Меню Закрыть

CREST-синдром

CREST-синдром – ограниченная системная склеродермия

Команда CREST теперь является необязательным названием для так называемого ограниченная форма системной склеродермии – ревматологическое заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Причина болезни до сих пор полностью не выяснена.

CREST-синдром (ограниченная форма системной склеродермии)

CREST-синдром – это ревматическое заболевание, поражающее соединительную ткань. Это более легкая форма системной склеродермии . Суть заболевания – медленное затвердевание тканей в результате накопления лишнего коллагена.

У женщин он диагностируется почти в пять раз чаще, чем у мужчин. Пик заболеваемости приходится на период между 30 и 65 годами, тогда как заболеваемость этим заболеванием среди населения в целом составляет 8 случаев на 100 000 человек. люди. Чернокожие женщины обычно заболевают раньше.

CREST-синдром – симптомы

В то время как генерализованный системный склероз имеет тенденцию к быстрому развитию, синдром CREST обычно является хроническим, с медленным прогрессированием патологических симптомов и трудным для понимания началом. В 1973 году осевые симптомы болезни были охарактеризованы Фрэем аббревиатурой «CREST», что облегчило их мнемоническое запоминание. К ним относятся:

  • [C] (расшифровывается. Calcinosis ) – кальциноз (син. Calcinosis) мягких тканей. Поражения могут протекать бессимптомно или быть болезненными и болезненными со значительной местной воспалительной реакцией. Расположение отложений кальция в подкожной клетчатке способствует образованию кожных язв и их вторичным инфекциям. Редко поражения расположены в области спинного мозга, что может вызвать радикулопатию (корневой синдром) или общую мышечную слабость.
  • [R] (с англ. Raynaud’s феномен ) – феномен Рейно , который представляет собой расстройство, связанное с наличием вазомоторного расстройства: сокращение артерий рук или ног в ответ на холод или эмоциональный стресс другим нехарактерным более близким раздражителем. Для него характерно трехфазное течение, в первую очередь бледнеющие пальцы рук с последующим синяком и гиперемией.
  • [E] ( нарушение моторики пищевода ) – нарушения моторики пищевода (особенно в его дистальной части) наблюдаются у 75–85% пациентов с ограниченной формой системной склеродермии . Они связаны с развитием таких осложнений, как рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, пищевод Баррета и аденокарцинома пищевода.
  • [S] ( sclerodactyly ) – склеродактилия , т.е. возникновение склероза кожи по периферии пястно-фаланговых суставов. Помимо пальцев (подушечек) поражения кожи могут также включать другие части верхних конечностей и область лица. Их можно графически охарактеризовать как ограниченные участки твердой, тонкой и плотной кожи. Нет корреляции между степенью развития дерматологических изменений и вовлечением других органов в процесс заболевания. Они имеют тенденцию оставаться на одной и той же стадии развития в течение длительного времени (без изменения их интенсивности с течением времени).
  • [Т] ( телеангиэктазия ) – телеангиэктазия , то есть ограниченные участки с наличием расширенных кровеносных сосудов. Чаще всего они наблюдаются на коже лица и верхней части туловища, слизистых оболочках и ладонях. Изменения, расположенные на слизистых оболочках, нередко вызывают кровотечение и, как следствие, анемию (анемию) .
Прочитайте так же:  Перелом большеберцовой кости

Ограниченная системная склеродермия – другие, менее частые симптомы

Среди других патологических симптомов и состояний, сопровождающих форму ограниченной системной склеродермии, особого внимания заслуживают следующие:

  • боль в суставах (встречается примерно у 90% пациентов),
  • легочная гипертензия (при кашле и одышке при физической нагрузке на ранних стадиях развития),
  • поражение сердца (фиброз органов с последствиями в виде аритмий и нарушений проводимости, утомляемости и одышки при физической нагрузке),
  • первичный билиарный цирроз печени ,
  • почечный криз склеродермии (с быстро нарастающей артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью),
  • интерстициальное заболевание легких (основная причина смерти при этом заболевании).

Команда CREST – исследования и диагностика

В связи с довольно характерной клинической картиной заболевания дифференциальная диагностика важна только на начальных этапах развития болезни. Основными факторами, которые следует учитывать при дифференциации синдрома CREST, являются:

  • Болезнь Рейно – отсутствие склеродактилии пальцев и симптомов со стороны органов.
  • смешанное заболевание соединительной ткани – склероз кожи протекает менее серьезно, кроме того, имеются симптомы, типичные для системной красной волчанки (например, анемия, лейкопения), и так называемые антитела против рибонуклеопротеина U1 (anti-U1 RNP) .

Диагноз синдрома CREST подтверждается наличием так называемого антицентромерные антитела (АСА) , которые обнаруживаются у 70-80% всех пациентов.

Синдром CREST – лечение

Из-за отсутствия причинно-следственного лечения заболевания терапевтическое лечение носит только симптоматический характер и ограничивается так называемыми органоспецифическая терапия. В него входит употребление лекарств:

  • иммунодепрессанты (например, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, микофенолятмофетил),
  • подавление перепроизводства коллагена (например, D-пеницилламина),
  • для предотвращения и уменьшения ишемии тканей (например, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, сартаны, простациклин, блокаторы кальциевых каналов, нитраты, антагонисты рецепторов эндотелина).

 

Опубликовано вКости и суставы

Похожие записи