CREST-синдром

Команда CREST теперь является необязательным названием для так называемого ограниченная форма системной склеродермии – ревматологическое заболевание, относящееся к группе системных заболеваний соединительной ткани. Причина болезни до сих пор полностью не выяснена.

CREST-синдром – это ревматическое заболевание, поражающее соединительную ткань. Это более легкая форма системной склеродермии . Суть заболевания – медленное затвердевание тканей в результате накопления лишнего коллагена.

У женщин он диагностируется почти в пять раз чаще, чем у мужчин. Пик заболеваемости приходится на период между 30 и 65 годами, тогда как заболеваемость этим заболеванием среди населения в целом составляет 8 случаев на 100 000 человек. люди. Чернокожие женщины обычно заболевают раньше.

В то время как генерализованный системный склероз имеет тенденцию к быстрому развитию, синдром CREST обычно является хроническим, с медленным прогрессированием патологических симптомов и трудным для понимания началом. В 1973 году осевые симптомы болезни были охарактеризованы Фрэем аббревиатурой «CREST», что облегчило их мнемоническое запоминание. К ним относятся:

• [C] (расшифровывается. Calcinosis ) – кальциноз (син. Calcinosis) мягких тканей. Поражения могут протекать бессимптомно или быть болезненными и болезненными со значительной местной воспалительной реакцией. Расположение отложений кальция в подкожной клетчатке способствует образованию кожных язв и их вторичным инфекциям. Редко поражения расположены в области спинного мозга, что может вызвать радикулопатию (корневой синдром) или общую мышечную слабость.
• [R] (с англ. Raynaud’s феномен ) – феномен Рейно , который представляет собой расстройство, связанное с наличием вазомоторного расстройства: сокращение артерий рук или ног в ответ на холод или эмоциональный стресс другим нехарактерным более близким раздражителем. Для него характерно трехфазное течение, в первую очередь бледнеющие пальцы рук с последующим синяком и гиперемией.
• [E] ( нарушение моторики пищевода ) – нарушения моторики пищевода (особенно в его дистальной части) наблюдаются у 75–85% пациентов с ограниченной формой системной склеродермии . Они связаны с развитием таких осложнений, как рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, пищевод Баррета и аденокарцинома пищевода.
• [S] ( sclerodactyly ) – склеродактилия , т.е. возникновение склероза кожи по периферии пястно-фаланговых суставов. Помимо пальцев (подушечек) поражения кожи могут также включать другие части верхних конечностей и область лица. Их можно графически охарактеризовать как ограниченные участки твердой, тонкой и плотной кожи. Нет корреляции между степенью развития дерматологических изменений и вовлечением других органов в процесс заболевания. Они имеют тенденцию оставаться на одной и той же стадии развития в течение длительного времени (без изменения их интенсивности с течением времени).
• [Т] ( телеангиэктазия ) – телеангиэктазия , то есть ограниченные участки с наличием расширенных кровеносных сосудов. Чаще всего они наблюдаются на коже лица и верхней части туловища, слизистых оболочках и ладонях. Изменения, расположенные на слизистых оболочках, нередко вызывают кровотечение и, как следствие, анемию (анемию) .

Среди других патологических симптомов и состояний, сопровождающих форму ограниченной системной склеродермии, особого внимания заслуживают следующие:

• боль в суставах (встречается примерно у 90% пациентов),
• легочная гипертензия (при кашле и одышке при физической нагрузке на ранних стадиях развития),
• поражение сердца (фиброз органов с последствиями в виде аритмий и нарушений проводимости, утомляемости и одышки при физической нагрузке),
• первичный билиарный цирроз печени ,
• почечный криз склеродермии (с быстро нарастающей артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью),
• интерстициальное заболевание легких (основная причина смерти при этом заболевании).

В связи с довольно характерной клинической картиной заболевания дифференциальная диагностика важна только на начальных этапах развития болезни. Основными факторами, которые следует учитывать при дифференциации синдрома CREST, являются:

• Болезнь Рейно – отсутствие склеродактилии пальцев и симптомов со стороны органов.
• смешанное заболевание соединительной ткани – склероз кожи протекает менее серьезно, кроме того, имеются симптомы, типичные для системной красной волчанки (например, анемия, лейкопения), и так называемые антитела против рибонуклеопротеина U1 (anti-U1 RNP) .

Диагноз синдрома CREST подтверждается наличием так называемого антицентромерные антитела (АСА) , которые обнаруживаются у 70-80% всех пациентов.

Из-за отсутствия причинно-следственного лечения заболевания терапевтическое лечение носит только симптоматический характер и ограничивается так называемыми органоспецифическая терапия. В него входит употребление лекарств:

• иммунодепрессанты (например, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, микофенолятмофетил),
• подавление перепроизводства коллагена (например, D-пеницилламина),
• для предотвращения и уменьшения ишемии тканей (например, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, сартаны, простациклин, блокаторы кальциевых каналов, нитраты, антагонисты рецепторов эндотелина).

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.