Болезненная эритема конечностей (эритромелаглия)

Болезненная эритема конечностей, также известная как эритромелалгия или болезнь Митчелла, – это заболевание, при котором возникает приступообразное покраснение и нагревание конечностей, особенно пальцев ног, а реже рук. Заболевание сопровождается сильной болью, которую пациенты называют жгучей. Поражения обычно симметричны.

Fotolia

Болезненная эритема конечностей (эритромелаглия, болезнь Митчелла) – заболевание, при котором наблюдается покраснение пальцев рук и ног на коже (реже). В основном можно выделить две формы заболевания:

• первичная форма – связана с определенными генетическими нарушениями, лежащими в основе заболевания. Первичная форма может возникать спорадически или в семье – в последнем случае мы сталкиваемся с аутосомно-доминантным наследованием. Как в случае спорадического, так и в семейном случае мы можем иметь дело с:
  • ювенильная форма заболевания – появление симптомов происходит до 20 лет, а иногда и до 10 лет,
  • взрослая форма – симптомы начинаются после 20 лет;
• вторичная форма – гораздо более частая и возникающая при многих заболеваниях.

Помимо упомянутой выше классификации существует так называемая эпидемическая форма заболевания. Встречается в основном в сельской местности на юге Китая. Вспышки заболевания происходят каждые 3-5 лет в зимне-весенний период среди старшеклассников, особенно девочек-подростков.

Эти симптомы в ходе болезненной эритемы конечностей обусловлены пароксизмальной расширением артериол и артериовенозных соединений. Патогенез варьирует в зависимости от формы заболевания.

Патогенез первичной формы болезненной эритемы конечностей , по-видимому, связан с:

• изменения в нервной системе – они заключаются в существовании определенной гиперактивности в так называемых Нервные волокна С-типа в спинномозговых ганглиях задних корешков. Волокна этого типа тонкие, лишены миелиновой оболочки и медленно проводят нервные импульсы. Основное нарушение в этих волокнах, по-видимому, локализовано в болевых рецепторах (ноцицепторах). Указанная гиперактивность является причиной сильной жгучей боли перед пациентами;
• изменения в микроциркуляции – изменения в микроциркуляции, по-видимому, вызваны пониженной возбудимостью симпатической нервной системы. Симпатическая нервная система контролирует тонус кровеносных сосудов кожи, и ее измененное действие на раздражители, такие как тепло, вероятно, отвечает за наблюдаемые симптомы микроциркуляции, такие как пароксизмальное покраснение и потепление.

В обоих случаях изменения возбудимости вызваны мутацией в гене натриевого канала Nav1.7, тогда как различия в изменениях возбудимости между болевыми рецепторами и симпатической нервной системой обусловлены различной экспрессией натриевых каналов, отличных от Nav1.7, в этих тканях.

Патомеханизм вторичных симптомов неизвестен. Однако предполагается, что он может быть специфическим для основной болезненной эритемы конечностей основного заболевания. Вторичные формы встречаются, в частности, в случае:

• миелопролиферативные синдромы – такие как истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия (болезненная эритема конечностей встречается почти у 20% людей, страдающих этими заболеваниями) и хронический миелоидный лейкоз,
• диабет 1 типа и диабет 2 типа,
• системные заболевания соединительной ткани,
• инфекционные заболевания – например, в результате СПИДа,
• неврологические заболевания – например, рассеянный склероз, невропатия,
• системная эмболия – в первую очередь холестериновая эмболия,
• с помощью лекарств, таких как:
  • бромокриптин,
  • нифедипин,
  • норэфедрин,
  • перголид,
  • верапамил,
  • алкалоиды спорыньи,
• травмы шеи и спины,
• потребление грибов Clitocybe acromelalga и Clitocybe amoenolens .

Причины и патогенез эпидемической формы болезненной эритемы конечностей остаются неизвестными, но несколько видов поксвирусов, предположительно связанных с этим заболеванием, были выделены из мазков из глотки пациентов.

Наиболее важными симптомами болезни в ходе болезненной эритемы конечностей являются эпизодическая эритема , отек, боль глубоко в мягких тканях (обычно пациенты описывают ее как излучающую или стреляющую), болезненность и болезненное жжение, главным образом в конечностях. Эти симптомы часто симметричны и чаще поражают нижние конечности, чем верхние. Примечательно, что перечисленные симптомы могут поражать также уши и лицо.

В первичной форме приступы могут длиться от часа до нескольких месяцев, а частота их варьируется. Факторами, провоцирующими возникновение приступов, являются:

• физическое усилие,
• согревание конечностей – многие люди, страдающие первичной формой болезненной эритемы конечностей, избегают ношения обуви или носков в жару, потому что жара может спровоцировать приступы симптомов,
• алкоголь,
• кофеин,
• любое давление на конечности
• сахар
• потребление фруктов,
• острая пища.

При вторичной форме приступы обычно предшествуют симптомам основного заболевания, лежащего в основе болезненной эритемы конечностей.

Пациенты, страдающие болезненной эритемой конечностейв частности, им следует избегать факторов, запускающих атаку, упомянутых выше. Это также может помочь охладить конечности, чего легче всего добиться, подняв их вверх или изменив окружающую среду. Пациентам ни в коем случае нельзя опускать пораженные конечности в холодную воду для облегчения симптомов. Хотя это может показаться хорошей идеей, на самом деле это приводит к проблемам с повреждением тканей и язвам кожи. Симптоматическое лечение является основным терапевтическим подходом при болезненной эритеме конечностей. Боль, сопровождающая остальные симптомы, очень сильная и рассматривается как отдельная терапевтическая проблема. Четко определенной и разработанной схемы лечения нет – в мире есть различные терапевтические предложения:

• внутривенное применение лидокаина и пероральное применение мексилетина,
• использование мизопростола, габапентина, венлафаксина и пероральных добавок магния,
• комбинация таких препаратов, как дулоксетин и прегабалин, в сочетании с соответствующей анестезией,
• кремы для местного применения, содержащие кетамин,
• седативные средства,
• фармакологическая блокада нервов,
• внутривенные инфузии нитропруссида натрия – при сильной боли.

При вторичной форме болезненной эритемы конечностей лечение основного заболевания имеет первостепенное значение, но в этих случаях использование ацетилсалициловой кислоты (АСК) может облегчить симптомы, связанные с заболеванием. При тромбоцитемии, лежащей в основе болезненной эритемы конечностей, улучшение обычно достигается за счет уменьшения количества тромбоцитов. Не было показано ощутимых преимуществ от кровотечения, когда истинная полицитемия была причиной заболевания, и такие препараты, как:

• индометацин,
• пропранолол,
• ингибиторы обратного захвата серотонина, например сертралин
• клоназепам.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.