Меню Закрыть

Болезнь Такаясу

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5172,840,440,1/Choroba+Takayasu.jpg

Болезнь Такаясу – причины, симптомы, лечение, прогноз

Такаясу болезнь проявляется прежде всего артериальной гипертензией, утомляемостью, потерей сознания и головокружением. Эти симптомы вызваны хроническим воспалением аорты и ее ветвей, которое чаще всего возникает у женщин старше 40 лет.

https://honestmed.ru//zdjecie/5172,840,440,1/Choroba+Takayasu.jpg

Болезнь Такаясу (« Артериит Такаясу », ТА) – редкое хроническое воспаление аорты и ее ветвей неизвестной причины. В зависимости от стадии развития болезни она проявляется среди прочего:

  • усталость,
  • потеря веса
  • головокружение
  • обморок
  • слабость верхних конечностей
  • высокое кровяное давление .

Существует четыре типа болезни Такаясу по ходу аорты и ее ветвей в зависимости от расположения поражений . Тип III – самый распространенный. ТА в основном поражает женщин в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже женщин. Распространенность болезни Такаясу в Европе оценивается в 1-3 случая на миллион в год.

Болезнь Такаясу – почему

Причина болезни Такаясу остается неизвестной. Предполагается, что у людей с генетической предрасположенностью после воздействия фактора окружающей среды (например, бактериальной инфекции) запускаются патологические иммунные реакции.

Клетки иммунной системы проникают в стенку аорты и ее ветви, вызывая их воспаление и последующий фиброз. В конечном итоге это приводит к образованию сегментарных сужений в сосудах. Типично наличие множественных стриктур в отдаленных ветвях аорты . В этих местах наблюдаются сгустки крови (они не только могут закрыть просвет сосуда в данном месте, но и отслоиться и заблокировать просвет сосуда дальше, где он уже). Аневризмы , если они возникают, обычно находятся далеко от стриктур.

Факторы, предрасполагающие к развитию болезни Такаясу:

  • женщина,
  • возраст до 40 лет,
  • Азиатское происхождение.

К сожалению, мы не можем предотвратить развитие ТА.

Болезнь Такаясу – симптомы

Симптомы болезни Такаясу часто проявляются в два этапа. Первая стадия заболевания может проявляться гриппоподобными или псевдоревматическими симптомами, например:

  • субфебрильная температура (25% пациентов),
  • чувство слабости (30% пациентов),
  • ночные поты,
  • мышечные и суставные боли (50% пациентов),
  • быстрое и непреднамеренное похудание (20% пациентов),
  • болезненность сонных артерий (20-30%).

Острые симптомы проходят спонтанно, и обнаружение болезни на этой стадии происходит довольно случайно. Не все пациенты должны испытывать эти симптомы. ТА может развиваться тайно в течение многих лет.

На второй стадии болезни (когда ТА переходит в хроническую фазу) симптомы зависят от того, насколько кровеносные сосуды сузились в результате процесса болезни, тем самым ограничивая кровоснабжение тканей кислородом и питательными веществами. На этой стадии болезни проявляются такие симптомы, как:

  • слабость в руках (62% пациентов) или ногах (32%) и боль при физической нагрузке (хромота);
  • отсутствие или асимметричная частота сердечных сокращений между верхними конечностями (50%),
  • головокружение, головная боль, обмороки, нарушения зрения (> 60% пациентов) – это связано с нарушением кровоснабжения головного мозга;
  • артериальная гипертензия (30-75% пациентов), связанная с сужением почечных артерий;
  • боль в животе и диарея при поражении туловища;
  • одышка, кровохарканье, боль в груди (у 50% пациентов) – эти симптомы могут указывать на сужение легочной артерии; редко развивается легочная гипертензия;
  • боль в груди с иррадиацией в нижнюю челюсть или левую верхнюю конечность, а также другие симптомы ишемии миокарда, такие как аритмии – это указывает на поражение коронарных артерий (40%), что может ухудшить течение болезни;
  • нарушения зрения, которые могут привести к слепоте из-за повреждения артерий сетчатки (25%);
  • отсутствие или ослабление пульса на лучевой артерии (в области запястья) – отсюда и название «болезнь без пульса», потому что суженные или закрытые артерии не пропускают или не ослабляют пульсовую волну.

Болезнь Такаясу – обратитесь к врачу

Хотя болезнь Такаясу нелегко диагностировать, помните, что если у вас возникнут какие-либо из вышеперечисленных симптомов, вам следует обратиться к врачу . Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем больше шансов избежать серьезных последствий сужения или закупорки кровеносных сосудов (например, сердечного приступа, ишемического инсульта или тромбоэмболии легочной артерии).

Если вам уже поставили диагноз болезни Такаясу, вы также должны быть внимательны к появлению новых (или возобновившихся) симптомов. Они могут быть признаком осложнений, связанных с лечением, или предупреждением о рецидиве.

Прочитайте так же:  Обморожение 1, 2, 3 степени

В первую очередь, из-за низкой специфичности симптомов пациент обязательно посетит своего семейного врача. Если они подозревают болезнь Такаясу, они должны немедленно направить пациента к специалисту, желательно кардиологу или ангиологу, работающему в узкоспециализированном центре, занимающемся диагностикой таких редких заболеваний, как ТА.

Перед посещением врача следует приготовить :

  • список симптомов, которые беспокоят пациента,
  • список лекарств, принимаемых на регулярной основе,
  • список болезней, от которых пациент лечится хронически,
  • список беспокоящих вопросов о болезни.

Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Во время визита он как можно лучше обслуживает вас своими знаниями.

Некоторые вопросы о болезни Такаясу, которые стоит задать врачу:

  • Болезнь Такаясу – серьезное заболевание и каких осложнений следует ожидать?
  • Как диагностируется болезнь Такаясу?
  • Как лечить болезнь Такаясу?
  • Излечима ли болезнь Такаясу?
  • Каковы могут быть последствия отсутствия лечения?
  • Я женщина и планирую беременность. Предотвращает ли болезнь Такаясу беременность?

Болезнь Такаясу – исследования

Как уже упоминалось, постановка диагноза болезни Такаясу может быть сложной задачей для врача. Как всегда, врач начинает с собеседования и медицинского осмотра. На их основе врач может поставить первоначальный диагноз, а затем провести серию тестов, чтобы исключить другие подобные состояния и, возможно, подтвердить болезнь Такаясу.

Поддерживающие тесты, выполняемые при диагностике болезни Такаясу, могут включать :

  1. Лабораторные исследования (выполняются на основе образца крови пациента). Ваш врач может измерить уровень С-реактивного белка (СРБ) в крови или скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и оценить тяжесть воспаления. Чем выше полученные результаты, тем сильнее воспаление в организме.
  2. Визуальные тесты:
  • Рентген грудной клетки – может выявить расширение аорты из-за аневризмы (редко).
  • Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют наблюдать утолщенные (из-за воспаления и фиброза) стенки аорты и ее ветвей.
  • Ультрасонография (УЗИ) – очень хороший неинвазивный тест для выявления стеноза сосудов и нарушений кровотока. Ультразвук также позволяет определить, вызвано ли сужение просвета сосуда атеросклеротической бляшкой (образовавшейся в ходе атеросклероза) или ремоделированием сосуда, связанным с продолжающимся воспалением.
  • Ангиография, КТ-ангиография, МР-ангиография – очень чувствительные тесты, используемые для окончательного диагноза болезни Такаясу. В кровеносный сосуд пациента вводится тонкая трубка (катетер), через которую в сосуды вводится контрастное вещество. Затем выполняется КТ или МРТ, которые могут показать сужение кровеносных сосудов (обычно их много у людей с ТА) и нарушение кровотока.

Поскольку болезнь Такаясу может рецидивировать, несмотря на лечение, вышеупомянутые тесты используются не только для диагностики заболевания, но и для наблюдения за состоянием пациента.

 Критерии диагностики болезни Такаясу:

Для диагностики болезни Такаясу необходимо соответствие 3 или более из 6 критериев:
a) начало в возрасте <40 лет
b) хромота в любой конечности, особенно в верхней конечности
c) слабость или отсутствие пульса на плече
d) разница в измерении систолического артериального давления> = 10 мм рт. Ст. Между верхними конечностями
e) аускультация (с помощью стетоскопа) шум над брюшной аортой или подключичной артерией
f) аномалии ангиографического исследования, такие как стеноз или отсутствие проходимости аорты или ее ветвей

Болезнь Такаясу – лечение

Цель лечения болезни Такаясу – контролировать и минимизировать воспаление, чтобы предотвратить сужение кровеносных сосудов. Параллельная цель – свести к минимуму возможные побочные эффекты лекарств, используемых в терапии ТА. Время начала лечения очень важно, потому что по мере прогрессирования болезни все больше и больше поражений могут стать необратимыми.

Лечение болезни Такаясу состоит в основном из медикаментозной терапии, а в некоторых случаях и хирургического вмешательства.

Фармакотерапия

В случае фармакотерапии препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (ГКС), например, преднизон в дозе 1-2 мг / кг массы тела, принимаемый внутрь. Улучшение состояния пациента наступает даже через несколько дней приема ГКС, но прием препарата продолжают до нормализации результата СОЭ (свидетельствующего об интенсивности воспаления в организме). Обычно это занимает от 4 до 6 недель. Когда СОЭ нормализуется, врач начнет постепенно снижать дозы вводимых глюкокортикоидов до минимальной дозы, чтобы контролировать заболевание. Иногда симптомы могут ухудшиться при уменьшении дозы. Вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу. Более чем у 50% пациентов с ТА контроль заболевания достигается исключительно с помощью глюкокортикоидов.

Прочитайте так же:  Как выглядит резекция зуба?

К сожалению, длительный прием глюкокортикостероидов может быть связан со следующими побочными эффектами :

  • остеопороз – снижение плотности костей с последующим снижением их прочности;
  • высокое кровяное давление и задержка жидкости;
  • сахарный диабет;
  • катаракта;
  • нарушения липидного обмена;
  • язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • депрессия ;
  • увеличение веса;
  • бессонница;
  • алопеция;
  • большая подверженность инфекциям;
  • появление петехий на коже.

В случае возникновения любого из вышеперечисленных побочных эффектов врач попытается изменить дозу ГКС, чтобы он продолжал выполнять свою терапевтическую функцию по отношению к ТА и не вызывал нежелательных эффектов. Если это окажется невозможным, врач заменит глюкокортикостероиды на другой препарат или назначит дополнительное лечение, чтобы предотвратить развитие побочного эффекта.

Если заболевание не реагирует на прием глюкокортикостероидов, врач может принять решение о начале приема таких препаратов, как:

  • метотрексат,
  • микофенолят мофетил,
  • лефлуномид
  • циклофосфамид.

Эти препараты также предназначены для уменьшения воспаления, они «сильнее», чем ГКС, но, к сожалению, имеют серьезные побочные эффекты, такие как возможное повреждение почек, печени или костного мозга. В настоящее время проводятся исследования по использованию так называемых Ингибиторы TNF-альфа в лечении ТА. Эти препараты уменьшают воспаление, подавляя активность белка TNF-альфа, который играет важную роль в воспалении.

Хирургическое лечение

Инвазивное лечение (оперативное или эндоваскулярное) проводится в зависимости от симптомов ишемии органа. То есть только тогда, когда сужение сосудов становится настолько сильным, что нарушается поступление кислорода и питательных веществ к внутренним органам.

Перед проведением любой операции предпринимаются усилия по подавлению воспаления,   чтобы минимизировать риск рестеноза на данном участке. Предпочтительно использовать баллонную ангиопластику (т.е. эндоваскулярную). Во время этой процедуры в сосуд вводится катетер, который в месте сужения «расширяется», расширяя его. Иногда стент помещается поверх острия, чтобы не допустить повторного сужения расширенного участка.

Если эндоваскулярная процедура не удалась, хирурги могут решить выполнить в обход сосудов, т. е. в обход. В этом случае берут отрезок кровеносного сосуда из здорового места на теле или используют искусственный сосудистый протез и пришивают его, чтобы кровь могла пройти в суженное место.

Домашнее лечение

Лечение, назначенное специалистом, следует дополнить соответствующим лечением в домашних условиях , разумеется, после предварительной консультации с лечащим врачом:

  1. Регулярно принимайте прописанные вам лекарства и работайте со своим врачом, чтобы сообщать о любых изменениях в вашем здоровье (например, о новых тревожных симптомах, побочных эффектах лекарств).
  2. Ешьте здоровую пищу – придерживайтесь разнообразной диеты, богатой овощами, фруктами, цельнозерновыми и молочными продуктами. Избегайте продуктов, богатых простыми сахарами (сладостей), и избегайте чрезмерного употребления соли.
  3. Будьте физически активными – посоветуйтесь со своим врачом, какие упражнения вы можете делать, которые позволят вам поддерживать надлежащую массу тела и должным образом укрепить мышцы, кости и суставы. Если вы просто не чувствуете себя достаточно сильным, чтобы заниматься спортом – гуляйте. Ходьба 45 минут в день поможет предотвратить высокое кровяное давление, диабет и многие другие заболевания.
  4. Не курите сигареты, а если курите – бросьте . Также стоит ограничить количество употребляемого алкоголя. Они не пьют больше одного бокала вина или одной мелочи пива в день.
  5. Если вы страдаете гипертонией, диабетом или страдаете нарушением липидного обмена, обратитесь к врачу для получения соответствующего лечения. Эти заболевания способствуют образованию атеросклеротических бляшек, которые, помимо болезни Такаясу, могут вызывать сужение кровеносных сосудов.
  6. Если вы принимаете глюкокортикостероиды, поговорите со своим врачом о том, как и в какой степени вы дополняете свой рацион кальцием. Людям, принимающим ГКС более трех месяцев, рекомендуется ежедневно добавлять в свой рацион от 1000 до 1200 мг кальция и от 400 до 1000 МЕ витамина D.

Около 20% пациентов с ТА имеют самоограничение (без лечения). В остальном он прогрессирующий или периоды ремиссии и обострения и требует постоянного наблюдения и лечения.

При правильном лечении почти 95% пациентов выживают через 15 лет после постановки диагноза. Основная причина смерти пациентов с ТА:

  • ишемический приступ,
  • сердечная или почечная недостаточность.

Женщины, планирующие беременность, но страдающие ТА, должны сначала проконсультироваться у кардиолога и гинеколога. При правильном лечении беременность обычно протекает без осложнений и ребенок рождается здоровым.

Прочитайте так же:  Упражнения от боли в спине

Болезнь Такаясу – часто задаваемые вопросы

Что такое болезнь Такаясу и как она проявляется?

Болезнь Такаясу (« Артериит Такаясу », ТА) – редкое хроническое воспаление аорты и ее ветвей неизвестной причины. В зависимости от стадии развития болезни проявляется среди прочего: утомляемость, похудание, головокружение, обмороки, слабость верхних конечностей и артериальная гипертензия.

Какой тест используется для точной диагностики болезни Такаясу?

Ангиография, КТ-ангиография и МР-ангиография – очень чувствительные тесты, используемые для окончательного диагноза болезни Такаясу. В кровеносный сосуд пациента вводится тонкая трубка (катетер), через которую в сосуды вводится контрастное вещество. Затем выполняется КТ или МРТ, которые могут показать сужение кровеносных сосудов (обычно их много у людей с ТА) и нарушение кровотока.

Какие существуют варианты фармакотерапии болезни Такаясу?

В случае фармакотерапии препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (ГКС), например, преднизон в дозе 1-2 мг / кг массы тела, принимаемый внутрь. Улучшение состояния пациента появляется даже через несколько дней приема ГКС, но прием препарата продолжают до нормализации результата СОЭ (свидетельствующего об интенсивности воспаления в организме). Обычно это занимает от 4 до 6 недель. Если заболевание пациента не реагирует на введение глюкокортикостероидов, врач может принять решение о назначении таких препаратов, как метотрексат, микофенолятмофетил, лефлуномид или циклофосфамид. Эти препараты также предназначены для уменьшения воспаления, они «сильнее», чем ГКС, но, к сожалению, имеют серьезные побочные эффекты, такие как возможное повреждение почек, печени или костного мозга.

Каковы варианты хирургического лечения болезни Такаясу?

Инвазивное лечение (оперативное или эндоваскулярное) проводится в зависимости от симптомов ишемии органа. То есть только тогда, когда сужение сосудов становится настолько сильным, что нарушается поступление кислорода и питательных веществ к внутренним органам. Предпочтительно использовать баллонную ангиопластику (т.е. эндоваскулярную). Во время этой процедуры в сосуд вводится катетер, который в месте сужения «расширяется», расширяя его. Иногда стент помещается поверх острия, чтобы не допустить повторного сужения расширенного участка. В случае неудачи эндоваскулярной процедуры хирурги могут решить провести так называемую в обход сосудов.

Каковы побочные эффекты приема глюкокортикоидов?

К сожалению, длительное применение глюкокортикостероидов может быть связано со следующими побочными эффектами: остеопороз – снижение плотности костной ткани и, как следствие, снижение прочности костей, гипертония и задержка жидкости, диабет, катаракта, нарушения липидного обмена, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, депрессия, повышенная масса тела, бессонница, алопеция, большая подверженность инфекциям, появление петехий на коже.

Как бороться с болезнью Такаясу?

Лечение, назначенное специалистом, необходимо дополнить соответствующим лечением в домашних условиях, конечно, после предварительной консультации с лечащим врачом.

  1. Регулярно принимайте прописанные вам лекарства и проконсультируйтесь с врачом.
  2. Здоровое питание.
  3. Оставайтесь физически активными.
  4. Не курите сигареты, а если курите – бросьте. Также стоит ограничить количество употребляемого алкоголя.
  5. Если вы страдаете гипертонией, диабетом или страдаете нарушением липидного обмена, обратитесь к врачу для получения соответствующего лечения.
  6. Если вы принимаете глюкокортикостероиды, поговорите со своим врачом о том, как и в какой степени вы дополняете свой рацион кальцием. Людям, принимающим ГКС более трех месяцев, рекомендуется ежедневно добавлять в свой рацион от 1000 до 1200 мг кальция и от 400 до 1000 МЕ витамина D. ‘

Как часто болезнь Такаясу поражает пораженные сосуды?

Название кровеносного сосуда Заболеваемость болезнью Такаясу (в%)
Аорта 65 Дуга аорты
35
Брюшная аорта 47
Грудная аорта 17
Подключичная артерия 93
Общая сонная
артерия 58 Почечная
артерия 38 Позвоночная артерия 35 Висцеральный
ствол 18
Общая подвздошная
артерия 17 Легочная артерия 5
Утолщение кровеносных сосудов чаще всего занята болезнью Такаясу.

Библиография

  • под редакцией Анджея Щеклика, Внутренние болезни, 1-е издание, Краков, 2005 г.
  • ., Учебник ревматологии Келли, восьмое издание, 2008 г., Saunders Company
  • ., Текущая диагностика и лечение – ревматология, второе издание 2007 г., McGraw Hill

 

Опубликовано вИнтересное о боли

Похожие записи