Меню Закрыть

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля – причины, симптомы, лечение, хирургия, реабилитация, прогноз

Врожденное высокое положение лопатки называется деформацией Шпренгеля . Одна из лопаток менее развита, иногда также искажена и расположена выше по отношению ко всей груди. Причина заболевания до конца не выяснена. Симптомы синдрома Шпренгеля включают, например, снижение подвижности плечевого сустава и искривление позвоночника. Как лечить этот дефект? Нужна ли операция и реабилитация деформированной лопатки?

Болезнь Шпренгеля - лечение, реабилитация, упражнения Fotolia

Болезнь Шпренгеля – что это такое?

Деформация Шпренгеля ( деформация Шпренгеля ) – это врожденное высоко поставленное плечо. При этом заболевании одна из них лежит выше по отношению ко всей грудной клетке и значительно менее развита (часто также искажена).

Этот дефект также может быть связан с другими синдромами, такими как экстра шейное ребро или синдром Клиппеля-Фейля.

В зависимости от степени тяжести врожденного поражения последствия описанной деформации могут по-разному влиять на функционирование пациента. В запущенных тяжелых случаях меньшая и гипоплазированная (менее развитая) лопатка может даже располагаться около затылка.

Болезнь Шпренгеля – причины

Точная причина заболевания точно не известна. Предполагается, что на ранних стадиях эмбрионального развития существует вредное действие до сих пор неизвестных веществ, что приводит к отсутствию физиологического выравнивания лопаток по линии плечевого пояса. Это одна из теорий развития этого заболевания.

Некоторые связывают деформацию лопатки с наличием у пациентов других пороков развития, таких как сколиоз , расщелина позвоночника, синдром Клиппеля-Фейля, заболевания почек и деформации лица.

Прочитайте так же:  Боль в запястье

Порок развития редко передается по аутосомно-доминантному типу. Некоторые исследователи связывают заболевание с мутацией pro 250 Arg FGFR3.

Болезнь Шпренгеля – классификация

В зависимости от выраженности симптомов искривления Шпренгеля мы различаем по Кавендишу :

  • 1 степень – очень легкая; искажение малозаметно, практически незаметно под одеждой;
  • 2 степень – легкая; деформированная лопатка – бугристая выпуклость;
  • 3 степень – умеренная; плечо поднято на высоту 2–5 см, видимая деформация;
  • 4 степень – тяжелая; верхний угол лопатки расположен возле затылка, шея короткая.

В зависимости от расположения гребня лопатки чаще всего используется шкала Риго: легкая – деформация на уровне Th4-Th2; умеренная – гребешок на уровне Th2-C5, тяжелая – деформация выше C5.

Болезнь Шпренгеля – симптомы

У пациентов с деформацией Шпренгеля мы можем наблюдать следующие характерные особенности:

  • приподнятая (в разной степени), мельче и деформированная лопатка (реже обе),
  • ограничение подвижности плечевого сустава,
  • позиционирование головы по направлению к существующему искажению,
  • наличие дополнительной лопатно-позвоночной кости (омовертебральной кости), расположенной около верхнего угла лопатки (примерно у 1/3 пациентов),
  • нарушение ротации и смещения лопатки вверх,
  • искривление позвоночника ,
  • недоразвитие ребер,
  • боль в результате давления сил сжатия на отдельные костные структуры (в запущенных случаях).

Еще один симптом болезни Шпренгеля – явное укорочение нижней конечности.

Болезнь Шпренгеля – исследования

В диагностике описываемой деформации лопатки чаще всего используются следующие визуализирующие тесты:

  • Рентгенограмма грудной клетки,
  • МРТ (магнитно-резонансная томография),
  • КТ (компьютерная томография).

Вышеуказанные тесты помогают определить наличие дополнительной кости и степень развития изменений, что позволяет пациенту претендовать на конкретное хирургическое вмешательство.

Болезнь Шпренгеля – лечение

В случае легких деформаций с небольшим ограничением подвижности плечевого сустава, не влияющим на его функцию, лечение не требуется.

Более запущенные поражения требуют хирургического вмешательства с учетом степени деформации очага поражения и возраста пациента.

Прочитайте так же:  Нестабильность плеча (плеча)

Целью включения в лечение хирургического вмешательства является получение удовлетворительной косметической коррекции, а также улучшение диапазона подвижности лопатки и плечевого сустава. Этот вид вмешательства рекомендован пациентам с 3-х летнего возраста. В этом возрасте риск осложнений самый низкий, и операция сопряжена с меньшим количеством осложнений. Процедуры, проводимые пациентам пожилого возраста, могут быть связаны с повреждением плечевого сплетения.

Болезнь Шпренгеля – хирургия, реабилитация

Наиболее часто используемые процедуры в случае синдрома Шпренгеля включают в себя: высвобождение мышц, окружающих лопатку, с супраспинатомией вместе с лопаточно-спинномозговой костью, операцию Вудворда и операцию Грина.

Наиболее распространенной хирургической практикой является операция Вудворда . Он заключается в изменении расположения прикрепления мышц: трапециевидных и параллелограммов в каудальном направлении. Таким образом перемещается деформированное лезвие. Этот вид операции снижает риск кровотечения и паралича плечевого сплетения. Лечащий врач принимает решение о виде и форме процедуры. Иногда, несмотря на такое вмешательство, конечный результат оказывается неудовлетворительным, особенно при запущенных деформациях – IV степени по Кавендишу.

К наиболее частым послеоперационным осложнениям относятся: отсутствие корректирующего эффекта, выступающая лопатка, паралич сплетения, рубцевание.

После операции пациенту необходимы физиотерапевтические мероприятия, направленные на укрепление мышечной силы и диапазона подвижности плечевого сустава и лопатки. Для этого используются терапия мягких тканей, метод PNF, краниосакральная терапия, метод Юмейхо и другие техники хиропрактики.

Каков прогноз болезни Шпренгеля?

Прогноз для комфортной жизни людей с врожденным дефектом лопатки Шпренгеля зависит от:

  • возраст пациента, в котором проводится операция,
  • степень искажения,
  • прогнозировал возможные послеоперационные осложнения,
  • сопутствующие дефекты развития,
  • регулярность принятия лечебных мероприятий до и после хирургического вмешательства,
  • генетические условия (в небольшой степени).

Деформация Шпренгеля – дефект, который виден в первые годы жизни пациента. Раннее вмешательство может значительно улучшить жизнь людей с этим уродством. Исследования показали, что процедуры, выполняемые у детей старше 6 лет, не так удовлетворительны, как операции, выполненные ранее. Каждая хирургическая процедура сопряжена с риском осложнений, поэтому выбор подходящей методики лечения зависит от многих факторов, в том числе от возраста.

Прочитайте так же:  Отрывной перелом

 

Опубликовано вКости и суставы

Похожие записи