Болезнь Шпренгеля

Врожденное высокое положение лопатки называется деформацией Шпренгеля . Одна из лопаток менее развита, иногда также искажена и расположена выше по отношению ко всей груди. Причина заболевания до конца не выяснена. Симптомы синдрома Шпренгеля включают, например, снижение подвижности плечевого сустава и искривление позвоночника. Как лечить этот дефект? Нужна ли операция и реабилитация деформированной лопатки?

Fotolia

Деформация Шпренгеля ( деформация Шпренгеля ) – это врожденное высоко поставленное плечо. При этом заболевании одна из них лежит выше по отношению ко всей грудной клетке и значительно менее развита (часто также искажена).

Этот дефект также может быть связан с другими синдромами, такими как экстра шейное ребро или синдром Клиппеля-Фейля.

В зависимости от степени тяжести врожденного поражения последствия описанной деформации могут по-разному влиять на функционирование пациента. В запущенных тяжелых случаях меньшая и гипоплазированная (менее развитая) лопатка может даже располагаться около затылка.

Точная причина заболевания точно не известна. Предполагается, что на ранних стадиях эмбрионального развития существует вредное действие до сих пор неизвестных веществ, что приводит к отсутствию физиологического выравнивания лопаток по линии плечевого пояса. Это одна из теорий развития этого заболевания.

Некоторые связывают деформацию лопатки с наличием у пациентов других пороков развития, таких как сколиоз , расщелина позвоночника, синдром Клиппеля-Фейля, заболевания почек и деформации лица.

Порок развития редко передается по аутосомно-доминантному типу. Некоторые исследователи связывают заболевание с мутацией pro 250 Arg FGFR3.

В зависимости от выраженности симптомов искривления Шпренгеля мы различаем по Кавендишу :

• 1 степень – очень легкая; искажение малозаметно, практически незаметно под одеждой;
• 2 степень – легкая; деформированная лопатка – бугристая выпуклость;
• 3 степень – умеренная; плечо поднято на высоту 2–5 см, видимая деформация;
• 4 степень – тяжелая; верхний угол лопатки расположен возле затылка, шея короткая.

В зависимости от расположения гребня лопатки чаще всего используется шкала Риго: легкая – деформация на уровне Th4-Th2; умеренная – гребешок на уровне Th2-C5, тяжелая – деформация выше C5.

У пациентов с деформацией Шпренгеля мы можем наблюдать следующие характерные особенности:

• приподнятая (в разной степени), мельче и деформированная лопатка (реже обе),
• ограничение подвижности плечевого сустава,
• позиционирование головы по направлению к существующему искажению,
• наличие дополнительной лопатно-позвоночной кости (омовертебральной кости), расположенной около верхнего угла лопатки (примерно у 1/3 пациентов),
• нарушение ротации и смещения лопатки вверх,
• искривление позвоночника ,
• недоразвитие ребер,
• боль в результате давления сил сжатия на отдельные костные структуры (в запущенных случаях).

Еще один симптом болезни Шпренгеля – явное укорочение нижней конечности.

В диагностике описываемой деформации лопатки чаще всего используются следующие визуализирующие тесты:

• Рентгенограмма грудной клетки,
• МРТ (магнитно-резонансная томография),
• КТ (компьютерная томография).

Вышеуказанные тесты помогают определить наличие дополнительной кости и степень развития изменений, что позволяет пациенту претендовать на конкретное хирургическое вмешательство.

В случае легких деформаций с небольшим ограничением подвижности плечевого сустава, не влияющим на его функцию, лечение не требуется.

Более запущенные поражения требуют хирургического вмешательства с учетом степени деформации очага поражения и возраста пациента.

Целью включения в лечение хирургического вмешательства является получение удовлетворительной косметической коррекции, а также улучшение диапазона подвижности лопатки и плечевого сустава. Этот вид вмешательства рекомендован пациентам с 3-х летнего возраста. В этом возрасте риск осложнений самый низкий, и операция сопряжена с меньшим количеством осложнений. Процедуры, проводимые пациентам пожилого возраста, могут быть связаны с повреждением плечевого сплетения.

Наиболее часто используемые процедуры в случае синдрома Шпренгеля включают в себя: высвобождение мышц, окружающих лопатку, с супраспинатомией вместе с лопаточно-спинномозговой костью, операцию Вудворда и операцию Грина.

Наиболее распространенной хирургической практикой является операция Вудворда . Он заключается в изменении расположения прикрепления мышц: трапециевидных и параллелограммов в каудальном направлении. Таким образом перемещается деформированное лезвие. Этот вид операции снижает риск кровотечения и паралича плечевого сплетения. Лечащий врач принимает решение о виде и форме процедуры. Иногда, несмотря на такое вмешательство, конечный результат оказывается неудовлетворительным, особенно при запущенных деформациях – IV степени по Кавендишу.

К наиболее частым послеоперационным осложнениям относятся: отсутствие корректирующего эффекта, выступающая лопатка, паралич сплетения, рубцевание.

После операции пациенту необходимы физиотерапевтические мероприятия, направленные на укрепление мышечной силы и диапазона подвижности плечевого сустава и лопатки. Для этого используются терапия мягких тканей, метод PNF, краниосакральная терапия, метод Юмейхо и другие техники хиропрактики.

Прогноз для комфортной жизни людей с врожденным дефектом лопатки Шпренгеля зависит от:

• возраст пациента, в котором проводится операция,
• степень искажения,
• прогнозировал возможные послеоперационные осложнения,
• сопутствующие дефекты развития,
• регулярность принятия лечебных мероприятий до и после хирургического вмешательства,
• генетические условия (в небольшой степени).

Деформация Шпренгеля – дефект, который виден в первые годы жизни пациента. Раннее вмешательство может значительно улучшить жизнь людей с этим уродством. Исследования показали, что процедуры, выполняемые у детей старше 6 лет, не так удовлетворительны, как операции, выполненные ранее. Каждая хирургическая процедура сопряжена с риском осложнений, поэтому выбор подходящей методики лечения зависит от многих факторов, в том числе от возраста.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.