Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – хроническое заболевание, связанное с чрезмерной резорбцией костной ткани и очаговыми остеолитическими поражениями. Причина заболевания связана с генетическими и вирусными факторами. Симптомы включают, помимо прочего, боль в костях, хрупкость и деформации. Рентгенологические исследования показывают места сосуществования уплотнения и истончения костной структуры. Как лечится и каковы осложнения костной болезни Педжета?

Fotolia

Болезнь Педжета костей (болезнь Педжета; деформирующий остит; деформирующий стеит ) – это заболевание, при котором во многих областях скелета наблюдаются очаговые остеолитические изменения . Вначале они связаны с чрезмерной резорбцией костной ткани с последующим компенсаторным повышением активности остеогенных клеток с образованием новой кости с хаотической структурой, склонной к переломам и деформациям.

Заболеваемость этой болезнью костей увеличивается с возрастом. Заболеваемость болезнью Педжета среди населения в целом оценить довольно сложно.

В радиологических исследованиях, проведенных в группе пациентов старше 55 лет, он был обнаружен примерно у 2,5% пациентов. мужчин и около 1,6%. женщины.
При вскрытии это заболевание обнаруживается примерно у 3%. население после 40 лет.

Диагностика болезни Педжета, основанная как на радиологических, так и на биохимических характеристиках, уменьшилась за последние 20 лет. Описанный синдром несколько чаще встречается у мужчин. Это хроническое заболевание, которое нельзя полностью вылечить.

Болезнь Педжета в начальной стадии характеризуется локальным неконтролируемым повышением резорбтивной активности полиядерных гигантских остеокластов. Затем в зоне поражения происходит чрезмерное повышение активности остеобластов. Остеогенные клетки начинают хаотично создавать новую костную ткань низкого качества и микроархитектуры.

В результате так называемые Кость Педжета характеризуется сосуществованием истончения и утолщения костной ткани, вторичного фиброза костного мозга и обильной васкуляризации измененной ткани. В то же время он имеет пониженную механическую прочность и легко деформируется.

Неверно говорить, что это заболевание скелета, потому что поражения могут появиться где угодно, но никогда не затрагивают всю кость или всю скелетную систему. У каждого пятого пациента есть одно заболевание.

Этиология болезни Педжета и связанных с ней изменений костей остается неизвестной, но многочисленные доказательства указывают на:

генетический фон – положительный семейный анамнез встречается примерно у 20% пациенты, и если присутствует, мы наблюдаем почти десятикратное увеличение заболеваемости среди родственников первой степени родства по сравнению с группой пациентов с отрицательным семейным анамнезом;
вирусный фон – множество доказательств подтверждает, что вирусные инфекции могут способствовать клиническому проявлению болезни Педжета; Об этом свидетельствует наличие в остеокластах (клетках остеокластов): включений – цитоплазматических и ядерных включений, напоминающих парамиксовирусы (вирус кори, вирус RSV), и вирусной мРНК – как в предшественниках, так и в зрелых остеокластах.

Вирусная этиология ставится под сомнение из-за невозможности вырастить живые вирусы из костных поражений при болезни Педжета.

Причина ювенильной болезни Педжета – мутация в гене, кодирующем остеопротегерин, который регулирует активность остеокластов. Ювенильная болезнь Педжета характеризуется неконтролируемой дифференцировкой остеокластов и резорбцией кости .

Поражения могут располагаться в любом месте костной системы, но они возникают в разных местах с разной частотой. Чаще всего они располагаются внутри (по частоте встречаемости): в костях таза, телах позвонков в поясничном отделе позвоночника, бедрах, телах позвонков в грудном отделе позвоночника, костях черепа, большеберцовой кости.

Симптомы болезни Педжета зависят от степени и локализации поражений. Наиболее частые симптомы:

утепление пораженного участка – за счет усиленного кровотока через очаг заболевания;
боль в костях – из-за микропереломов или вторичных дегенеративно-перегрузочных изменений суставов и околосуставных мягких тканей;
переломы длинных костей (обычно бедра, голени, плечевой кости, лучевой кости, локтевой кости), которые могут протекать бессимптомно;
деформация костей – например, утолщение костей черепа или варус большеберцовой кости;
симптомы сдавления черепных нервов, спинного мозга;
симптомы пониженного кровотока через мозг – при поражении костей черепа, так называемые синдром хищения крови по наружной сонной артерии (снабжающей очаг заболевания внутри костей черепа) в ущерб кровоснабжению головного мозга по внутренней сонной артерии; Типичными симптомами в такой ситуации являются головные боли, нарушения зрения, нарушение слуха, а такая ситуация в крайней форме может привести к ишемическому инсульту .

В случае очень обширных изменений костей с богатой кровеносной системой могут возникать симптомы недостаточности кровообращения с повышенным сердечным выбросом.

Лабораторные исследования показывают увеличение маркеров костеобразования , то есть щелочной фосфатазы и остеокальцина. Среди визуальных тестов используются радиологические тесты :

Рентген длинных костей,
Рентген позвоночника,
Рентген черепа,
Рентген суставов,
сцинтиграфия костей.

Рентгенологические исследования, как уже говорилось ранее, указывают на сосуществование мест уплотнения и истончения костной структуры . В сомнительных случаях рекомендуется провести биопсию кости вместе с гистологическим исследованием препарата. Прежде всего, дифференциальный диагноз требует наличия поражения тела позвонка. В этом случае болезнь Педжета следует дифференцировать от: лимфомы, метастатического новообразования (рак простаты) и первичного рака костей (остеолитический).

Разработка эффективных и сильнодействующих лекарств полностью изменила нынешний терапевтический подход к болезни Педжета. В настоящее время лечатся не только пациенты с симптомами, но и бессимптомные пациенты с риском развития осложнений. Медикаментозная терапия показана для контроля симптомов метаболически активной болезни Педжета, таких как:

боль в костях, переломы костей ,
головные боли, боли из-за давления на нервные корешки,
суставные изменения или неврологические осложнения,
уменьшение местного кровотока и уменьшение кровопотери при операциях на пораженных заболеванием тканях,
уменьшение гиперкальциурии (чрезмерное выделение кальция с мочой), которая может возникнуть при иммобилизации пациента,
снижение риска развития осложнений при высокой активности заболевания (проявляется повышенной активностью щелочной фосфатазы),
когда болезнь поражает длинные кости, области, прилегающие к крупным суставам, тела позвонков или череп.

Средства, одобренные для лечения болезни Педжета , принадлежащие к группе бисфосфонатов, сильно ингибируют резорбцию кости и, во-вторых, уменьшают образование костной ткани. Это препараты первого выбора, которые показаны в основном при болях в костях и повышенной активности щелочной фосфатазы.

В результате снижения метаболизма кости патологически измененная кость, типичная для болезни Педжета, заменяется нормальной физиологической трабекулярной или пластинчатой костью. Предпочтительны памидронат или золедроновая кислота (другие бисфосфонатные препараты: этидронат, тилудронат, алендронат, ризедронат).

Чтобы предотвратить вторичный гиперпаратиреоз, пациент должен получать добавки как элементарного кальция, так и витамина D 3 в кости .

Другой метод лечения болезни Педжета – подкожное введение кальцитонина лосося. Тошнота и приливы – частые побочные эффекты терапии кальцитонином . После длительного лечения может возникнуть вторичная резистентность в результате: развития антител против кальцитонина или подавления рецепторов кальцитонина.

Более низкая эффективность и введение путем инъекции делают кальцитонин менее привлекательным вариантом лечения, который следует использовать для пациентов с непереносимостью или невосприимчивостью к терапии бисфосфонатами.

Обезболивающее лечение включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и опиоидные анальгетики (опиоиды). Они облегчают боль в костях, связанную с повышенной метаболической активностью, но используются в основном в случае боли, связанной с осложнениями, которая не проходит при приеме лекарств, уменьшающих резорбцию костной ткани.

В некоторых случаях хирургическое лечение применяется для увеличения подвижности сустава или для освобождения нервов, пораженных болезненным процессом.

К наиболее важным осложнениям болезни Педжета относятся новообразования костей – остеосаркома, фибросаркома и хондросаркома . Также может возникать нефролитиаз, вызванный гиперкальциурией или чрезмерным выделением кальция с мочой.

Другие осложнения синдрома Педжета включают:

сердечная недостаточность
синдром кражи наружной сонной артерии,
вторичный гиперпаратиреоз,
глухота – из-за повреждения слухового нерва.

Описанное хроническое заболевание костей также приводит к частым переломам и вторичным дегенеративным изменениям.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.