Болезнь Ормонда (забрюшинный фиброз)
Болезнь Ормонда также известна как забрюшинный фиброз. Это заболевание, при котором наблюдается разрастание тканей, окружающих внутренние органы брюшной полости, такие как кровеносные сосуды и мочеточники. Заболевание развивается медленно. Одно из его осложнений – почечная недостаточность. Это редкое заболевание, причина его возникновения неизвестна.
Fotolia
Болезнь Ормонда – редко диагностируемый болезненный процесс, суть которого заключается в фиброзе тканей забрюшинного пространства . При болезни Ормонда наблюдается увеличение фиброзной ткани, окружающей органы в брюшной полости за пределами брюшины. Это кровеносные сосуды и мочеточники. Иногда эта ткань может стать злокачественной.
Забрюшинный фиброз – редкое заболевание, которым страдает каждый примерно 200 000 человек. Заболевание чаще всего поражает мужчин в возрасте 40-60 лет. Брюшина – это разновидность мембраны, которая выстилает стенки брюшной полости и покрывает внутренние органы. Органы, расположенные за пределами брюшины, называемые забрюшинными органами, включают кровеносные сосуды, такие как аорта и мочеточники.
Причины болезни Ормонда до конца не изучены. Почти у 7 из 10 людей, у которых диагностирован забрюшинный фиброз, причина не может быть определена. Это называется забрюшинным идиопатическим фиброзом .
Забрюшинный фиброз считается аутоиммунным заболеванием (когда иммунная система организма по ошибке атакует и разрушает здоровые ткани). Некоторые ученые считают, что болезнь Ормонда может иметь генетический компонент. У половины пациентов диагностирован один из антигенов HLA.
Заболевание развивается медленно. На более поздних стадиях заболевания у пациента могут развиться такие осложнения, как обструкция мочевыводящих путей, гидронефроз, почечная недостаточность, дилатация мочеточника, боли в животе и гипертония.
Примерно в 70% случаев причину болезни Ормонда установить невозможно . Такие случаи называют идиопатическими. В остальных случаях врачи связывают развитие болезни со специфическими триггерами, это могут быть:
- лекарства, отпускаемые по рецепту, например, некоторые бета-адреноблокаторы (используемые при сердечных заболеваниях и повышенном кровяном давлении) или эрготамин, используемый для лечения мигрени,
- наркотики, например кокаин
- аневризма брюшной аорты,
- травмы мочевыводящих путей,
- инфекции,
- новообразования забрюшинных органов – вызывающие злокачественную форму забрюшинного фиброза,
- лечение рака, включая химиотерапию.
Диагностика забрюшинного фиброза затруднена, особенно на ранних стадиях заболевания. Многие симптомы болезни Ормонда неспецифичны и характерны для других состояний. Еще больше усложняет диагностику забрюшинный фиброз на изображениях, напоминающий другие заболевания, такие как рак поджелудочной железы или аневризму брюшной аорты.
При диагностике забрюшинного фиброза используются следующие методы диагностики :
- физикальное обследование – осмотр пациента,
- история болезни,
- Анализы крови,
- анализ мочи,
- радиологическое обследование,
- Рентгенологическое исследование с контрастированием,
- УЗИ почек,
- компьютерная томография брюшной полости,
- магнитно-резонансная томография брюшной полости,
- выполнение биопсии.
Как лечится болезнь Ормонда, зависит от первопричины, тяжести заболевания и типа повреждений в результате осложнений. При лечении забрюшинного фиброза используются:
- прекратить прием лекарств, если болезнь вызвана лекарствами,
- соответствующее лечение основной причины, например, лечение рака,
- фармакологическое лечение противовоспалительными препаратами, например кортикостероидами,
- фармакологическое лечение иммунодепрессантами,
- хирургическая процедура по удалению фиброзной ткани,
- хирургическая процедура с протезированием непроходимых мочеточников (путем установки стентов),
- Для лечения таких осложнений, как хроническая почечная недостаточность, может потребоваться диализ или трансплантация почки.
Прогноз заболевания очень хороший у людей, которые прошли соответствующее и своевременное лечение. В случае злокачественного заболевания результаты лечения неопределенны, возможны летальные исходы.
Забрюшинный фиброз может вызвать другие осложнения в зависимости от того, какие органы оказались заблокированы или защемлены в результате разрастания тканей. Возможные осложнения и пораженные участки включают:
- кровеносные сосуды – аномалии могут вызвать артериальную гипертензию,
- толстый кишечник – возможность запоров,
- желчный проток – осложнения могут вызвать желтуху,
- лимфатические сосуды – аномалии могут вызвать отек одной или обеих ног.
Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.