honestmed.ru

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда – наиболее частое врожденное нарушение свертываемости крови. Суть заболевания – нарушение свертывания крови, которое приводит к самопроизвольным кровотечениям и кровотечениям после травм и ран. Заболевание вызвано недостатком в крови фактора Виллебранда, отвечающего за свертывание крови. Симптомы включают кровоточивость десен, обильные менструации или легко образующиеся синяки и экхимозы. Заболевание чаще поражает женщин. Есть три типа этого заболевания крови. Какие анализы следует провести для диагностики и как лечить синдром фон Виллебранда?

Fotolia

Болезнь фон Виллебранда ( vWD, morbus von Willebrandi, болезнь фон Виллебранда ) – это заболевание крови, которое вызывает длительное или чрезмерное кровотечение. Это наиболее распространенное наследственное нарушение свертывания крови , встречающееся, согласно разным статистическим данным, от 1 человека из 100 до 1 из 1000. В большинстве случаев оно только мешает заживлению ран, но очень редко, длительное кровотечение или внутреннее кровотечение , может даже привести к смерти.

Болезнь фон Виллебранда вызывается недостаточным уровнем или аномальной структурой белка в крови, называемого фактором фон Виллебранда . Это важная часть свертывающей системы крови. В случае повреждения кровеносных сосудов «дыра» заполняется специальными мелкими кровяными тельцами – тромбоцитами. Фактор фон Виллебранда действует как клей, помогая плитке склеиваться и склеивать края поражения. В целом у людей с болезнью фон Виллебранда для образования тромба на месте повреждения сосуда требуется больше времени, чем у здоровых людей. Это заболевание ранее называлось псевдогемофилией или ангиогемофилией.

Есть три типа этого нарушения свертываемости крови .

Субстрат болезни фон Виллебранда является генетическим, что означает , что болезнь Thi т унаследовал от своих родителей. Существует несколько разновидностей этого состояния с разной степенью тяжести симптомов и разной наследственностью.

В большинстве незначительных случаев (тип I и часть типа II) заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному гену, то есть для заболевания достаточно унаследовать дефектный ген только от одного из родителей. Однако наиболее тяжелая форма (тип III) наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, то есть необходимо унаследовать неправильную форму гена от обоих родителей. Вы также можете нести дефектный ген, а это значит, что, несмотря на отсутствие симптомов заболевания, он может передаваться потомкам.

Также существует так называемый Приобретенные фон Виллебранда болезнь ( фон Виллебранда синдром ). Это редкое заболевание, которое встречается у людей, когда организм вырабатывает нужное количество нормального фактора, но разрушается аутоантителами к этому белку. Иммунная система начинает относиться к фактору как к враждебному инородному веществу и уничтожает его.

Фактор фон Виллебранда также несет в себе другой важный белок в крови, называемый фактором VIII (фактор восемь), который стимулирует свертывание крови . Люди с болезнью фон Виллебранда часто имеют очень низкий уровень фактора VIII. Когда он не продуцирует только фактор VIII, это называется гемофилией .

Многие люди с болезнью фон Виллебранда имеют легкие симптомы, и их трудно заметить. Очень часто это заболевание диагностируют только во время операций или при более тяжелых ранах, когда кровотечение очень продолжительное и может быть опасным для жизни. Выраженность симптомов может варьироваться от случая к случаю.

Общие симптомы болезни фон Виллебранда включают:

Совместный отек и боль может появиться в процессе плазменных геморрагического диатеза .

У женщин обильные менструальные кровотечения часто являются основным признаком болезни фон Виллебранда . К сожалению, во многих случаях на него не обращают внимания, а врачи часто недооценивают этот симптом. Обильное менструальное кровотечение возникает, если:

Вам следует обращаться к врачу, когда кровотечение очень долгое.

Беременность при болезни фон Виллебранда относится к группе повышенного риска. Хотя уровень фактора обычно физиологически повышается во время беременности, его необходимо регулярно контролировать.

Кровотечение во время и после родов может быть опасным , как и некоторые лекарства, принимаемые до и во время родов. В первую очередь необходимо уведомить врача, ведущего беременность, о диагностированном заболевании и повышенном риске кровотечения.

Умеренные и легкие случаи этого врожденного нарушения свертываемости крови бывает трудно диагностировать. При подозрении на заболевание гематолог назначает анализы крови у специалистов, чтобы определить эффективность отдельных механизмов свертывания крови и их компонентов.

Диагностические тесты включают:

Это специализированные тесты, выполнение которых может занять несколько дней. Если врач подтвердит наличие заболевания, он может порекомендовать обследовать ближайших родственников на предмет наличия пока незаметной легкой формы заболевания.

Болезнь фон Виллебранда имеет генетическую основу и неизлечима . Однако с помощью правильных лекарств с этим можно полностью и легко справиться, и пациент может вести нормальную и полноценную жизнь. Медицинское лечение основано на остановке или предотвращении кровотечения и поддержке процесса свертывания с помощью лекарств.

Этот препарат вводится внутривенно или чаще в виде назального спрея. Это вещество стимулирует организм высвобождать фактор, хранящийся в клетках, в кровь. Эта процедура эффективна для людей с заболеванием типа I и некоторыми типами типа II.

Он заключается во введении, обычно внутривенно, концентратов правильного фактора, взятых из крови здоровых людей. Он помогает при всех типах заболеваний, хотя и доставляет беспокойство и может со временем привести к повышению устойчивости организма к чужеродным белкам.

У женщин препараты, содержащие половые гормоны, такие как эстроген или прогестерон, могут, как и десмопрессин, стимулировать высвобождение фактора из клеток крови.

Лекарства, содержащие, например, аминокапроновую кислоту или тренексамовую кислоту, замедляют естественное растворение сгустка. Это может облегчить ее формирование и дать организму время достаточно плотно закрыть рану.

Эти вещества нейтральны для тела, чтобы закрыть раны и могут помочь закрыть любую очевидную внешнюю рану. В легких случаях заболевания препараты назначают только профилактически перед операцией.

В большинстве случаев пациент может вести нормальный активный образ жизни, но при этом обращать внимание на некоторые вещества и препараты, влияющие на свертываемость крови . Вы должны остерегаться, среди прочего: аспирина, ибупрофена, напроксена, гепарина, варфарина. Прежде чем принимать какие-либо лекарства, прочтите листовку о противопоказаниях и сообщите врачу, который пропишет вам лекарства от других заболеваний. Также стоит избегать контактных видов спорта, способствующих образованию синяков и ран. Однако рекомендуется оставаться активным и много заниматься физическими упражнениями, чтобы предотвратить микрокровотечение и повреждение мышц и суставов.

Когда возникает необходимость пройти медицинскую процедуру, в ходе которой нарушается целостность кожных покровов – от вакцинации, посещения стоматолога до сложной операции, врач должен быть проинформирован о имеющемся заболевании и высоком риске трудно контролируемого кровотечения . Также целесообразно носить в бумажнике информационный браслет или информационную карточку, чтобы сотрудники службы экстренной помощи и врачи могли предпринять соответствующие действия в случае аварии.

У детей с болезнью Виллебранда убедитесь, что все учителя и воспитатели знают, что это такое и как бороться с травмами.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.