Болезнь Бюргера
Болезнь Бюргера, или васкулит, – это болезнь, которая в основном поражает курильщиков, зависимых от никотина. Среди причин упоминается и генетическая предрасположенность. Первые симптомы – покалывание и онемение, перемежающаяся хромота. В исследованиях болезнь Бюргера следует дифференцировать от других состояний. Помимо фармакотерапии, в лечении важны упражнения и фармакотерапия. Каковы осложнения и как предотвратить тромбоэмболический васкулит?
Fotolia
Симптомы заболевания при облитерирующем тромбангиите (ОБТ) васкулита обычно проявляются в возрасте до 40 лет. Позднее в жизни спорадически возникают новые случаи рака. Мужчины менее чем в три раза чаще заболевают, и заболевание возникает почти исключительно в группе курильщиков сигарет (табака). Распространенность варьируется географически – она выше у азиатов и людей восточноевропейского происхождения.
Пациенты с тромбоэмболическим васкулитом составляют от 2 до 4 процентов. всем пациентам с периферической ишемической болезнью в Европе. В Польше частота васкулита оценивается примерно в 3%. все госпитализации из-за ишемии конечностей .
Привычка курить, несомненно, связано с началом заболевания. Считается, что основным причинным фактором является хроническое воздействие мышьяка, содержащегося в сигаретах.
Тромбоэмболический васкулит поражает в основном молодых мужчин и курильщиков в возрасте от 20 до 40 лет. Женщин среди пораженных этим заболеванием менее 8 процентов.
О наличии определенной генетической предрасположенности к заболеванию может свидетельствовать более высокая распространенность антигенов основного комплекса гистосовместимости HLA-A9, HLA-B5 и HLA-B54, чем в общей популяции.
В ходе болезни можно отметить макроскопические и микроскопические изменения. В первом случае воспаление поражает стенки артериальных и венозных сосудов. Возникают многочисленные сегментарные непроходимости мышечных артерий, вызванные тромбозом , который подвергается процессу реканализации и фиброзу. Поражения обычно поражают мелкие и средние сосуды верхних и нижних конечностей в дистальном сегменте, но иногда они могут поражать крупные сосуды и другие сосудистые русла (почечные, висцеральные, церебральные, коронарные).
На микроскопическом изображении в начальной стадии васкулита лейкоциты (белые кровяные тельца) проникают в стенки мелких и средних артерий и вен. Остается эластичная внутренняя мембрана, и в просвете сосуда могут образовываться сгустки. По мере прогрессирования заболевания нейтрофилы (нейтрофилы) заменяются мононуклеарными клетками (лимфоцитами), фибробластами и гигантскими клетками. На поздних стадиях характерны: периваскулярный фиброз, тромбообразование, реканализация.
Болезнь Бюргера вызывает образование тромбов в просвете кровеносных сосудов, а со временем их формирование и фиброз. Сгустки крови (тромбы) образуются в результате продолжающегося воспаления, которое заставляет тромбоциты слипаться и накапливаться. Этот процесс приводит к закрытию просвета артерий и вен и, как следствие, к ишемии конечностей , которая является причиной симптомов.
Чаще всего симптомы заболевания ощущаются в нижних конечностях, реже – в верхних. У пациентов с васкулитом начальными начальными симптомами являются парестезия (покалывание, покалывание, онемение), перемежающаяся хромота ( боль в ногах, которая усиливается при ходьбе и проходит после отдыха) в ступнях и икрах.
Болезнь Бюргера – на фото показаны участки некроза на стопах; источник: http://www.twojamedycyna.pl/choroba-buergera/choroba-buergera/
По мере развития сосудистых изменений боли становятся сильнее и медленнее исчезают. Для болезни Бюргера очень характерны вазомоторные нарушения (до 70% пациентов), они заключаются в возникновении последующих стадий побледнения, синяков и покраснения дистальных (дистальных) частей кистей и стоп в результате воздействия холода. Через некоторое время на этих участках может развиться стойкий красноватый цвет кожи, вызванный постоянным расширением мелких артериол. Тромбоэмболический васкулит по мере развития поражения приводит к образованию язв и некротических участков, особенно на пальцах ног. Они являются наиболее частой причиной обращения пациентов к врачу и уже свидетельствуют о длительном течении болезни.воспаление поверхностных вен , а также депрессивные состояния, возникающие из-за неприятных симптомов.
Симптомы тромбо-облитерирующего васкулита и расположение поражений могут вызвать подозрение на наличие других синдромов. Принимая их во внимание, врач проводит дифференциальные тесты, чтобы исключить самые важные. Болезнь Бюргера может напоминать:
- системные заболевания соединительной ткани – например, системная красная волчанка (СКВ) или системная склеродермия
- Болезнь Рейно – характеризуется схожестью вазомоторных нарушений, которые в основном поражают руки, а не стопы; Синдром Рейно часто сосуществует с системными заболеваниями соединительной ткани,
- атеросклероз – если речь идет о подвздошных артериях и их ветвях, при его течении часто наблюдается перемежающаяся хромота,
Болезнь Бюргера также следует отличать от синдромов сдавления артерий – к ним относятся, например, синдром грудного выхода (TOS) или синдром косых мышц (давление на подключичную артерию и плечевое сплетение, иннервирующее мышцы верхней конечности), что приводит к парестезии. и вазомоторные расстройства аналогичной локализации.
Диагноз тромбоэмболического васкулита требует подробного анамнеза и дополнительных анализов. Врач, подозревающий болезнь Бюргера, обращает внимание на признаки зависимости от курения (если пациент отрицает этот факт), например, на изменение цвета пальцев и ногтей от никотина. Также может быть полезным анализ крови на гемоглобин окиси углерода (HbCO), который в высокой концентрации указывает на длительное воздействие табачного дыма. Дополнительными факторами, подтверждающими диагноз, являются мужской пол, возраст от 20 до 40 лет и характерные симптомы, упомянутые ранее.
Обследованный при обращении к специалисту симптом – отсутствие пульса в задней большеберцовой, дорсальной, лучевой и локтевой артериях. Поражение артерий верхних конечностей болезненным процессом выявляется при простом обследовании – пробе Аллена, заключающейся в надавливании врачом лучевой и локтевой артерий с одновременным поднятием руки пациента (область запястья). После того, как рука бледнеет, давление сбрасывается и определяется время восстановления кровообращения, то есть правильный цвет кожи. Если рука остается бледной более 14 секунд, тест положительный и указывает на аномальную васкуляризацию артерий в этом месте.
Есть несколько тестов, которые подтверждают диагноз болезни Бюргера. Один из них – выполнение артериографии, которая показывает многочисленную закупорку сосудов даже у пациентов, у которых еще нет симптомов. Однако для постановки диагноза это обследование не требуется. Измерение артериального давления с помощью допплера (УЗИ) и гистопатологическое исследование взятого среза вены также могут быть полезны, когда симптомы неоднозначны. Эти тесты выполняются редко, а биопсия фрагмента сосуда у пациента сопряжена с риском развития новой язвы.
Лечение тромбоэмболического васкулита начинается с информирования пациента о возбудителе заболевания, которым является курение, и информирования его об абсолютной необходимости бросить курить. Также важно облегчить боль с помощью фармакотерапии нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и, в более тяжелых случаях, опиоидами или эпидуральной анестезией.
Не забывая причину заболевания – чрезмерную агрегацию тромбоцитов и образование тромбов, закрывающих просвет сосудов, оправдано применение антиагрегантов и антикоагулянтов. В основном это:
- ацетилсалициловая кислота (АСК) в профилактических дозах (75 – 150 мг в сутки) у всех пациентов с болезнью Бюргера,
- нефракционированный гепарин (НФГ) или низкомолекулярный гепарин (НМГ) в активный период заболевания.
Целью приема простаноидов и пентоксифиллина пациентами является улучшение сосудистого кровотока и, следовательно, увеличение шансов сохранить кровоснабжение конечности как можно дольше.
Еще один симптом, с которым часто бывает трудно справиться, – язвы на конечностях. Лечение заключается в применении гидрогелевых повязок или повязок, пропитанных 0,9% раствором хлорида натрия (физиологический раствор). Иногда это становится необходимым механическое разделение некроза или щеткой 7 – 10 процентов. раствор поливинилпирролидона. В случае инфицирования внутри некроза может быть оправдано использование внутривенных антибиотиков.
Также стоит использовать специальный план тренировок для людей с тромбоэмболическим васкулитом . Такая тренировка заключается в выполнении упражнений, которые приводят к опорожнению сосудов и наполнению их кровью. Выполняются они поочередно. Они приводят к ишемии, гиперемии и, наконец, расслаблению ног.
Лечение также может поддерживаться физиотерапевтическим лечением, например:
- лечебные ванны,
- обертывания и массажи,
- ионная терапия,
- электростимуляция,
- радиация.
Эти действия улучшат кровообращение, уменьшат чрезмерное мышечное напряжение и расширят суженные кровеносные сосуды.
Предотвращение развития синдрома Бюргера в первую очередь основывается на отказе от курения. Движение тоже очень важно. Среди прочего рекомендуется: длительные прогулки, езда на велосипеде или нордическая ходьба.
Профилактика синдрома Бюргера также включает:
- правильная диета,
- снижение стресса,
- уход за ногами и их гигиена.
Также очень важно правильно подобрать обувь из дышащего материала.
Риск, связанный с диагностикой тромбоэмболического васкулита, заключается в необходимости дистальной или маргинальной ампутации конечностей в случае ишемии и некроза.
Осложнение нелеченного тромбоэмболического синдрома – сильная боль. Ишемия тканей усиливается, просвет сосудов полностью закрывается. Могут быть раны на ногах и руках, и они долго заживают.
В ходе запущенного заболевания даже может возникнуть гангрена. В этом случае необходима вышеупомянутая ампутация. Гангрена может быть опасной для жизни.
Риск, связанный с диагностикой тромбоэмболического васкулита, заключается в необходимости дистальной или маргинальной ампутации конечностей в случае ишемии и некроза. Продолжительность жизни хорошая, несмотря на значительное ухудшение качества жизни. Большое улучшение наблюдалось у пациентов , которые выбирают для полного прекращения курения, и некоторые из них в возрасте около 45 лет . – 50 лет болезни могут уступить дорогу.
Важно, чтобы пациенты, испытывающие первые симптомы, чаще всего парестезию и перемежающуюся хромоту, незамедлительно посещали специализированные клиники. Своевременное проведение лечения увеличивает шанс улучшить кровоснабжение конечностей и избежать необратимых последствий заболевания.
Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.