Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммуно-гемолитическая анемия – редкая причина анемии, связанной с нарушением работы иммунной системы. Это приобретенное заболевание, при котором большую роль играет выработка организмом антител против красных кровяных телец (эритроцитов). Клетки крови, покрытые антителами, живут короче, потому что они разрушаются иммунной системой. Это приводит к развитию гемолитической анемии и ряда сопутствующих симптомов.

Fotolia

Аутоиммунная гемолитическая анемия делится на два типа:

гемолитическая анемия с антителами теплого типа ,
гемолитическая анемия с холодовыми антителами .

В зависимости от температуры окружающей среды антитела атакуют эритроциты с наибольшей силой. При гемолитической анемии с антителами теплого типа антитела наиболее активны при 37 ° C (тогда разрушение клеток крови происходит интенсивно и симптомы могут быть наиболее сильными) и относятся к классу IgG. В типе с холодными антителами ухудшение состояния пациента происходит больше всего при 4 ° C, а антитела относятся к классу IgM или IgA.

Анемия с антителами теплого типа является идиопатической в 50% случаев (без известной очевидной причины), а в 50% случаев она вызвана другими заболеваниями пациента, например, системными заболеваниями соединительной ткани (например, системной красной волчанкой, системным склерозом), инфекциями или применением таких препаратов. такие как флударабин (химиотерапевтический препарат) или метилдопа (препарат, снижающий артериальное давление, особенно часто используемый во время беременности).

Антитела холодного типа могут быть поликлональными (если они направлены против разных белков эритроцита) или моноклональными (если они направлены против одного специфического белка эритроцита). Поликлональные антитела холодного типа обнаруживаются, когда заболевание, вызывающее анемию, представляет собой, например, макроглобулинемию Вальденстрема, хронический лимфоцитарный лейкоз или злокачественную лимфому. Моноклональные антитела почти всегда появляются при инфекционном мононуклеозе (вирусном заболевании, вызываемом вирусом Эпштейна-Барра , широко известном как болезнь поцелуев) и при пневмонии, вызываемой бактерией Mycoplasma pneumoniae .

В случае анемии с антителами теплого типа разрушение эритроцитов происходит в селезенке, что называется внесосудистым гемолизом . При гемолитической анемии с антителами холодового типа эритроциты разрушаются внутри кровеносных сосудов посредством так называемого система комплемента (каскад иммунных белков), известная как внутрисосудистый гемолиз .

Помимо аутоиммунной гемолитической анемии , существуют другие гемолитические анемии, например, врожденные, вызванные нарушением микроциркуляции, после переливания крови, после ожогов, с чрезмерной активностью селезенки (гиперспленизм) и т. Д. типичные симптомы гемолитической анемии , которые также наблюдаются как при аутоиммунной гемолитической анемии. Это:

общие симптомы анемии, которые в случае гемолитической анемии появляются только при концентрации гемоглобина в крови менее 8 г / дл или когда разрушение клеток крови происходит очень быстро – это: слабость, летаргия, недостаток энергии, потеря физического состояния, потеря концентрации и интеллектуальных способностей , тахикардия (учащенное сердцебиение), одышка, боль и головокружение;
желтуха различной степени тяжести; он наиболее сильный в случае наибольшего распада эритроцитов, если их распад происходит в течение длительного периода времени, при умеренном (хроническом) виде он может быть незаметным;
увеличенная печень и увеличенная селезенка (гепатоспленомегалия).

При всех видах гемолитической анемии также наблюдаются характерные отклонения при лабораторных исследованиях:

отсутствие или очень низкая концентрация гаптоглобина в плазме (белок, связывающий свободный гемоглобин, то есть специальный краситель, отвечающий, например, за красные кровяные тельца, переносящие кислород к клеткам);
повышение концентрации неконъюгированного билирубина в сыворотке крови (он образуется как продукт метаболизма гемоглобина);
повышение уровня лактатдегидрогеназы в сыворотке крови (это фермент, который поступает из поврежденных эритроцитов);
усиление выведения уробилиногена с мочой и стеркоилиногена с фекалиями (это красители на основе билирубина);
сокращение времени выживания эритроцитов (это показатель, который можно определить с помощью радиоактивного индикатора – 51 Chromium.

Что касается симптомов, то они зависят от количества антител в крови. Если их мало, течение может быть бессимптомным. Если их много и они вызывают тяжелую анемию (гемоглобин ниже 8 г / дл), могут развиться симптомы тканевой гипоксии, которые в крайних случаях могут даже привести к смерти от тяжелых аритмий, сердечных приступов или отека легких. Заболевание опасно и с точки зрения осложнений – примерно у 20% пациентов в течение двух лет может развиться кроветворное пролиферативное заболевание. У них также часто встречаются тромбоэмболические явления, например, инсульты, тромбоэмболия легочной артерии .

В диагностике аутоиммунной гемолитической анемиипроводятся лабораторные исследования. Это упомянутые выше тесты, а также анализ периферической крови и прямой тест на антиглобулин, чтобы показать наличие антител. В анализе крови отмечается анемия, поскольку концентрация гемоглобина колеблется от 7 до 10 г / дл. Минимальная концентрация этого красителя у женщин должна составлять 12 г / дл, а у мужчин 13,5 г / дл. Эритроциты маленькие, различаются по цвету и форме. Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MHCH) повышена. В крови высокий процент ретикулоцитов (ювенильных, незрелых форм эритроцитов). Иногда появляются эритробласты (стартовые клетки пути эритроцитов, которые обычно находятся только в костном мозге). Иногда анемия сопровождается дефицитом тромбоцитов.

Если анемия вторична, основным методом лечения является лечение основного заболевания, например системной красной волчанки. Лечение пероральными глюкокортикостероидами (ГК) эффективно у 70% пациентов с первичной анемией. Если у пациента развивается устойчивость к глюкокортикоидам, их непереносимость или необходимость введения в дозе выше 15-20 мг / сут после нескольких месяцев лечения, врач может использовать другие иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, циклоспорин А или микофенолат кофетил. При фармакологическом лечении гемолитической анемии с помощью антител теплого типа, моноклональных антител (алемтузумаб, ритуксимаб) и даназола (вместе с глюкокортикостероидами,

Среди немедикаментозных методов наибольшей эффективностью обладает спленэктомия, то есть удаление селезенки. Половине пациентов по-прежнему необходимо вводить глюкокортикостероиды после операции, хотя и в более низкой дозе, чем до операции.

У отдельных пациентов внутривенное введение иммуноглобулинов было положительным. Это терапия, которую можно использовать, если ни ГКС, ни спленэктомия не помогли .

Во избежание перегрузки организма и улучшения здоровья пациента при тяжелой анемии необходимо переливать эритроциты (эритроциты).

У этого типа аутоиммунной гемолитической анемии есть и другие характерные особенности в дополнение к симптомам, типичным для всех гемолитических анемий. Это признаки инфекции , вызвавшей образование антител к эритроцитам, а именно:

инфекционный мононуклеоз;
пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae ;
оспа или опоясывающий лишай;
цитомегаловирус;
листериоз.

Кроме того, поскольку внутри кровеносных сосудов происходит гемолиз, наблюдаются симптомы, связанные с агглютинацией (скоплением) эритроцитов. Там, где есть мелкие кровеносные сосуды, то есть на кончике носа и в ушах, на кончиках пальцев рук и ног, появляется пурпурный цвет (так называемый акроцианоз). При употреблении холодной пищи, мороженого, напитков больной ощущает боль в груди (потому что эритроциты больше всего слипаются при низких температурах).

В диагностике используются вышеуказанные лабораторные тесты, общий анализ крови, прямой антиглобулиновый тест, количество антител и морфология костного мозга. В анализах периферической крови обнаруживается анемия и повышенное количество ретикулоцитов. Под микроскопом лабораторный диагност видит большие скопления слипшихся эритроцитов, которые автоматическая машина, подсчитывающая количество крови, может принять за единичные большие эритроциты. Исследование костного мозга показывает увеличение клеточной линии, производящей эритроциты, а также скопления лимфоцитов и клеток, вырабатывающих антитела.

Основа терапии – вылечить болезнь, вызвавшую анемию. Также необходимо избегать простуды, которая облегчает симптомы и во многих случаях является достаточной формой лечения. Некоторым людям необходимо назначать иммунодепрессанты и цитостатики, иногда вместе с глюкокортикоидами. В рефрактерных случаях можно использовать ритуксимаб, а плазмаферез, или «очищение крови от антител», дает кратковременный терапевтический эффект.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.