Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (синдром Хьюза) – системное заболевание, при котором происходит выработка антифосфолипидных аутоантител в крови. Их наличие способствует образованию тромбозов в артериальных и венозных сосудах. Возникновение антифосфолипидного синдрома особенно опасно для беременных, поскольку увеличивает риск акушерских неудач (например, выкидыша или гибели плода).

Fotolia

Антифосфолипидный синдром , также известный как синдром Хьюза , – это заболевание, поражающее все ткани и органы человеческого тела. Это вызвано неправильной работой иммунной системы. Клетки, отвечающие за иммунитет и борьбу с инфекциями, вырабатывают антитела против самого организма (так называемые аутоантитела). Вырабатываемые аутоантитела циркулируют в крови, способствуя образованию тромбов в венах и артериях, а у беременных женщин они могут вызвать выкидыш или смерть плода.

Причины появления антител остаются неизвестными, они могут быть результатом факторов окружающей среды (включая инфекции, например вирусные) у людей с определенными генетическими предрасположенностями. В целом антифосфолипидный синдром классифицируется как:

• первичный – являясь сам по себе болезнью, не связанной с другими заболеваниями;
• вторичные – сосуществующие с другими заболеваниями (чаще всего антифосфолипидный синдром возникает при заболеваниях соединительной ткани, особенно системной красной волчанке).

Есть несколько симптомов антифосфолипидного синдрома :

• Тромбоз – наиболее частый клинический симптом синдрома Хьюза. Примерно в 60% случаев тромбоз возникает в венозном русле, в 28% – в артериальных сосудах и в 13% случаев – как в венозных, так и в артериальных сосудах. Преобладают симптомы тромбоза глубоких вен нижних конечностей, а тромбоэмболия легочной артерии встречается примерно в половине случаев . В артериальных сосудах тромбоз возникает в основном в артериях головного мозга. Тромбоз сосудов головного мозга проявляется ишемическим инсультом или преходящей ишемией головного мозга (неврологические нарушения разрешаются в течение 24 часов с момента возникновения). Поражение сосудистых артерий глазного яблока может проявляться временными или постоянными нарушениями зрения, включая слепоту;
• Акушерские неудачи – включают возникновение:
  • повторяющиеся самопроизвольные выкидыши ,
  • нарушение внутриутробного развития плода,
  • преэклампсия или эклампсия ,
  • HELLP-синдром (характеризуется сосуществованием гемолитической анемии, повышением уровня ферментов печени в сыворотке крови и тромбоцитопенией),
  • преждевременные роды (роды происходят до 37 недель беременности);
• Симптомы, связанные с поражением структур сердца – поражение клапанов сердца в виде утолщения и нарушения подвижности лепестков или развития растительности на компонентах клапана. Тромбоз коронарной артерии может привести к сердечному приступу. Сгустки крови внутри сердечной мышцы могут привести к нарушению сократительной способности и даже к развитию сердечной недостаточности ;
• Поражение почечных сосудов – может проявляться артериальной гипертензией , а также наличием белка или клеток крови в моче;
• Дерматологические симптомы – чаще всего проявляются в виде так называемых ретикулярный цианоз (красные и синие поражения кожи, расположенные в виде сети) с последующими изъязвлениями и некрозом кожи.

Специфической формой антифосфолипидного синдрома является так называемый катастрофический антифосфолипидный синдром , также называемый синдромом Ашерсона . Катастрофический антифосфолипидный синдром характеризуется быстрым течением, с развитием острой полиорганной недостаточности и поражением как минимум трех органов, в частности почек и легких, а также сердца и центральной нервной системы из-за тромбоза мелких капилляров.

Для диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо наличие хотя бы одного эпизода венозного или артериального тромбоза или потери беременности, подтвержденного соответствующими тестами (так называемый клинический критерий), а также наличие в крови хотя бы одного типа характерных для синдрома Хьюза антител (так называемый лабораторный критерий) .

Потеря беременности определяется как:

• минимум одна смерть нормально развивающегося плода после 10 недель беременности;
• по крайней мере, одно преждевременное рождение нормально развивающегося новорожденного до 34-й недели гестации, связанное с наличием преэклампсии или эклампсии и тяжелым нарушением функции плаценты;
• минимум три самопроизвольных аборта без объяснения причин до 10 недель беременности. Необходимо исключить аномалии строения репродуктивных органов и гормональные нарушения у матери, а также нарушения количества и структуры хромосом у обоих родителей.

Антитела, характеризующие синдром Хьюза в повышенных концентрациях, представляют собой так называемые антифосфолипидные антитела , которые включают:

• антикардиолипиновые антитела (находятся в классе IgM или IgG),
• антитела против β2-гликопротеина (также обнаруживаются в классе специфичности IgM или IgG),
• волчаночный антикоагулянт.

Для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома необходимо минимум дважды выявлять наличие повышенных уровней антифосфолипидных антител в крови с 12-недельными интервалами. Повторное тестирование на наличие антител предназначено для исключения ситуации, когда аутоантитела временны и не имеют клинического значения.

Симптомы, появляющиеся в клиническом течении антифосфолипидного синдрома, должны быть связаны со временем с обнаружением специфических антител. Диагноз синдрома Хьюза нельзя поставить, если клинические симптомы появляются менее чем через двенадцать недель или более чем через пять лет после установления диагноза антител.

Как лечить антифосфолипидный синдром? До сих пор не разработано специфического лечения антифосфолипидного синдрома . Лечение антифосфолипидного синдрома в основном включает симптоматическую антикоагулянтную терапию. Используются ацетилсалициловая кислота, низкомолекулярный гепарин и пероральные антикоагулянты. Все чаще используются фибринолитические препараты, непосредственно влияющие на растворение тромба. При вторичной форме антифосфолипидного синдрома, когда заболевания соединительной ткани или тромбоцитопения сосуществуют с синдромом Хьюза, используются глюкокортикостероиды, в основном в пероральной форме. Лечение катастрофического синдрома Хьюза также включает в себя инфузии иммуноглобулинов или плазмаферез.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.