Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна (англ. Аномалия Эбштейна ) – это врожденный порок сердца, связанный с перемещением створок трехстворчатого клапана в направлении правого желудочка. Это редкое сердечное заболевание, которое при правильном лечении позволяет ему нормально функционировать. Эта аномалия требует медикаментозного лечения, а также кардиохирургического вмешательства. По оценкам, аномалия Эбштейна поражает 1 из 50 000–100 000 человек.

Fotolia

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, поражающий створки трикуспидального клапана, также называемый цианотическим пороком сердца, связанным с проводимостью .

Трикуспидальный клапан расположен между правым предсердием и правым желудочком. Он состоит из трех лепестков. При аномалии Эбштейна задняя и перегородочная доли смещены в сторону правого желудочка, а передняя доля обычно расположена правильно. Помимо неправильного положения, эти лепестки не функционируют должным образом (чаще всего встречается срыгивание, реже – стеноз или сужение). Их структура также часто меняется – передняя лопасть, несмотря на правильное положение, также не функционирует должным образом, увеличена и напоминает парус.

Неправильно расположенные створки клапана приводят к тому, что камера разделяется на две части, одна из которых так называемая триализованная часть (функционально связана с предсердием – atrium), другая часть – правый желудочек, обычно очень маленький, около верхушки.

Аномалия Эбштейна протекает по-разному, с несколькими стадиями своего развития. Этот дефект часто сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки или открытым овальным отверстием . Также часто наблюдаются сердечные аритмии.

При аномалии Эбштейна кровь не перекачивается должным образом из правого желудочка в легочный ствол, так что она может достигать легких и насыщаться кислородом.

Путь оттока крови из правого желудочка чаще всего затруднен, остаточная кровь в правом сердце со временем вызывает его увеличение и ухудшение работы клапана. Более того, если овальное отверстие открыто (находится между предсердиями), повышенное давление в правом предсердии (в результате чрезмерного скопления там крови) вызывает его дальнейшее расширение. Более того, кровь из увеличенного правого сердца, которая не насыщена кислородом, проходит через овальное отверстие в левое предсердие и оттуда откачивается по периметру. Все это приводит к тому, что легочный кровоток сильно снижается.

Масштаб симптомов аномалии Эбштейна и состояние малыша после рождения зависят от степени тяжести порока – как уже говорилось ранее, он может иметь разную степень выраженности изменений анатомии сердца.

Новорожденный с тяжелой формой аномалии Эбштейна – ребенок в критическом состоянии. Правое сердце у ребенка не работает должным образом, и вследствие изменений в правом сердце неправильно функционирует и его левая часть. В связи с недостаточной оксигенацией организма появляются цианоз и метаболический ацидоз. Часто открытый артериальный проток позволяет выжить, потому что он позволяет крови просачиваться из аорты в легочный ствол, а оттуда кровь течет в легкие, поэтому возможен легочный кровоток и оксигенация крови. Кроме того, утечка через предсердия полезна.

Из-за увеличения сердца у ребенка во внутриутробном периоде сдавленные легкие не могут развиваться должным образом – отсюда и их недоразвитие.

При легких формах симптомы аномалии Эбштейна могут не проявляться до младенчества, а цианоз может появиться только при больших усилиях. Также есть случаи, которые протекают бессимптомно в течение многих лет. Часто первым признаком может быть нарушение сердечного ритма.

Медицинское обследование при аномалии Эбштейна выявляет аускультативные изменения. На рентгенограмме грудной клетки изображение изменений может быть самым разнообразным – от очень увеличенного сердца (так называемого сердца буйвола) до нормальных размеров.

Эхокардиография имеет решающее значение в диагностике. Также изменения видны на ЭКГ (электрокардиограмме).

Новорожденным с тяжелой формой аномалии Эбштейна очень быстро требуются интенсивные действия – сначала фармакологические, а затем кардиохирургические. У детей старшего возраста хирургические вмешательства проводят, если степень сердечной недостаточности достаточно высока и если дефект сопровождается значительными аритмиями или цианозом.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.