Меню Закрыть

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Термины акромегалия и гигантизм часто используются как синонимы. Это ошибка, потому что на самом деле это два отдельных заболевания с разными симптомами и разными возрастными группами. Связующим звеном этих двух заболеваний является чрезмерная секреция гормона роста, вырабатываемого гипофизом.Образование и функции гормона роста

Гормон роста , или GH ( гормон роста ), вырабатывается клетками передней доли гипофиза, так называемой соматотропные клетки. Его секреция стимулируется соматолиберином, или GHRH, продуцируемым гипоталамусом. С другой стороны, соматостатин оказывает ингибирующее действие на секрецию GH.

Стоит упомянуть влияние глюкозы, то есть сахара, на секрецию гормона роста. Низкий уровень глюкозы стимулирует, а высокий уровень глюкозы, например, после еды, подавляет секрецию GH . Гормон роста в нашем организме выделяется пульсирующим образом, и большая часть его выделяется во время сна. Он может действовать напрямую, связываясь с рецепторами на клетках, или косвенно, стимулируя выработку и высвобождение инсулиноподобного фактора роста IGF-1 тканями . Именно через IGF 1 гормон роста влияет:

        синтез белка,

        рост мышц и мягких тканей,

        рост костей в подростковом возрасте.

GH также участвует в регулировании уровня кальция, магния и фосфора в нашем организме и увеличивает кровоток через почки.

Основная причина избыточной секреции GH – опухоль гипофиза , аденома. Возникает в результате мутации соматотропных клеток и их чрезмерного роста. В результате это приводит к неконтролируемой секреции гормона роста , с которой мы имеем дело при гигантизме и акромегалии . Чрезмерная секреция гормона роста также может быть вызвана:

        стресс

        длительное голодание,

        диабет,

Прочитайте так же:  Осложнения после заместительной гормональной терапии (ЗГТ)

        цирроз печени,

        секретируется опухолью, расположенной за пределами гипофиза.

Однако это очень редкие случаи.

Смешанные аденомы

Аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, часто также производят другие гормоны. Такая аденома называется смешанной. В тандеме с гормоном роста чаще всего секретируется пролактин. Помимо симптомов, вызванных избытком гормона роста, у людей со смешанной аденомой , дополнительно обеспечивающей пролактин, также могут быть:

        галакторея,

        нарушения менструального цикла,

        снижение либидо,

        импотенция.

Гигантизм – возникновение и симптомы

Гигантизм – это болезнь, которая поражает только детей и подростков. Основная причина – аденома гипофиза, продуцирующая GH. При этом заболевании особое внимание следует уделять IGF 1. Гормон роста действует на растущие кости через IGF 1 . Любой избыток гормона роста вызывает избыток IFG 1 . В нормальных условиях IGF 1 способствует равномерному росту костей, особенно длинных костей, то есть бедра или руки. При избытке IGF 1 рост костей также происходит равномерно, но значительно ускоряется по сравнению с нормальным. И это вызывает самый характерный симптом гигантизма – колоссальный рост. Скелетные мышцы также растут ускоренными темпами. Кроме того, есть:

        задержка полового созревания,

        повышенное потоотделение ,

        слабость,

        нерегулярные менструации

        увеличение кистей и стоп,

        утолщение черт лица,

        головная боль и нарушения зрения, связанные с наличием аденомы гипофиза.

При дифференциальной диагностике гигантизма следует учитывать:

        семья обусловила огромный рост,

        Синдром Клайнфельтера ,

        Синдром Марфана.

Акромегалия – возникновение и симптомы

Акромегалия поражает только взрослых. Основной причиной также является аденома гипофиза, вырабатывающего гормон роста. При акромегалии влияние IGF-1 на длинные кости уже не так важно, как при гигантизме. Кости перестали расти, поэтому, несмотря на избыток IGF 1, они не удлиняются. Однако это не означает, что болезнь протекает в легкой форме. IGF 1 по-прежнему действует, например, на внутренние органы, мышцы и сухожилия. Бывает, что от появления первых симптомов до начала лечения проходит до 10 лет. Это приводит к развитию множества осложнений со стороны различных систем. Следует помнить, что при отсутствии лечения продолжительность жизни сокращается, а риск смерти от болезней сердца, респираторных заболеваний и рака увеличивается.

Прочитайте так же:  Перименопауза

Симптомы акромегалии :

        Генеральная:

        увеличение кистей, стоп, челюсти, языка, носа, губ, надбровных дуг, утолщение черт лица,

        увеличение веса

        чрезмерное потоотделение,

        чрезмерные волосы,

        изменение тембра голоса,

        гипертрофия скелетных мышц,

        Со стороны сердечно-сосудистой системы:

        артериальная гипертензия ,

        увеличение сердца

Акромегалия и гигантизм

        сердечная недостаточность ,

        Со стороны дыхательной системы:

        обструктивное апноэ сна,

        обструкция верхних дыхательных путей,

        со стороны эндокринной системы:

        нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет,

        зоб, гипертиреоз ,

        со стороны пищеварительной системы:

        запор,

        полипы толстой кишки,

        Со стороны мочеполовой системы:

        нарушения менструального цикла,

        ослабление либидо,

        импотенция

        галакторея,

        камни в почках,

        со стороны нервной системы:

        головные боли и нарушения зрения из-за наличия аденомы,

        парез,

        Синдром запястного канала,

        Со стороны костно-суставной системы:

        боль в костях,

        дегенерация суставов и боль,

        бочкообразный сундук.

Дифференциальный диагноз акромегалии должен включать в себя:

        семейная история признаков, похожих на акромегалию,

        особенности акромегалии , иногда временно возникающей при беременности,

        Гипотиреоз.

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагноз акромегалии или гигантизма основывается на распознавании характерных симптомов заболевания и соответствующих гормональных и визуализирующих исследованиях.

В гормональной диагностике так называемые тормозной тест. Он заключается в пероральном введении диагностированному человеку раствора глюкозы. Через 2 часа измеряют уровни GH и IGF 1 в крови. В нормальных условиях глюкоза подавляет секрецию гормона роста и IGF 1. Однако в случае заболевания глюкоза не оказывает ингибирующего действия на концентрацию гормона роста и IGF 1.

При подозрении на смешанную аденому следует проверить уровень пролактина в крови .

Прочитайте так же:  Устройство для прокалывания глюкометра

Визуализирующие обследования очень важны в диагностике. Чтобы выявить наиболее частую причину гигантизма и акромегалии , то есть аденому гипофиза, необходимо выполнить следующее:

        МРТ, то есть магнитно-резонансная томография или

        КТВР, то есть компьютерная томография высокого разрешения (у людей с противопоказаниями к МРТ).

Другие методы визуализации, такие как рентген или классическая компьютерная томография, неэффективны при обнаружении опухолей гипофиза .

Лечение и прогноз

Операция

Наиболее эффективным методом лечения как акромегалии, так и гигантизма является нейрохирургическое удаление непосредственной причины – аденомы гипофиза. Этот метод приводит к полному выздоровлению. Эффективность лечения оценивается через 3-6 месяцев. Для этого выполняется тест ингибирования глюкозы и оценивается концентрация GH и IGF 1.

Фармакологическое лечение

К сожалению, хирургическое лечение не всегда возможно. При очень больших аденомах лечение начинается с введения аналогов соматостатина, которые ингибируют секрецию GH . Они предназначены для снижения уровня GH и уменьшения опухоли, что часто позволяет удалить ее хирургическим путем. Фармакологическое лечение применяется также, если пациент не согласен на операцию или есть противопоказания к операции. Если аналоги соматостатина неэффективны , можно использовать препараты, блокирующие рецепторы гормона роста на клетках.

Лучевая терапия

Используется как дополнительное лечение после неудачного хирургического вмешательства и фармакотерапии.

Прогноз успеха лечения зависит как от размера опухоли, так и от опыта оперирующего нейрохирурга. Чем меньше аденома, тем больше шансов на ее удаление и полное выздоровление. Применение аналогов соматостатина перед операцией может повысить его эффективность. К сожалению, нет гарантии, что каждый случай излечится полностью, но более 80% пациентов с небольшими аденомами выздоравливают.

 

 

Опубликовано вГормоны

Похожие записи