Меню Закрыть

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Термины акромегалия и гигантизм часто используются как синонимы. Это ошибка, потому что на самом деле это два отдельных заболевания с разными симптомами и разными возрастными группами. Связующим звеном этих двух заболеваний является чрезмерная секреция гормона роста, вырабатываемого гипофизом.Образование и функции гормона роста

Гормон роста , или GH ( гормон роста ), вырабатывается клетками передней доли гипофиза, так называемой соматотропные клетки. Его секреция стимулируется соматолиберином, или GHRH, продуцируемым гипоталамусом. С другой стороны, соматостатин оказывает ингибирующее действие на секрецию GH.

Стоит упомянуть влияние глюкозы, то есть сахара, на секрецию гормона роста. Низкий уровень глюкозы стимулирует, а высокий уровень глюкозы, например, после еды, подавляет секрецию GH . Гормон роста в нашем организме выделяется пульсирующим образом, и большая часть его выделяется во время сна. Он может действовать напрямую, связываясь с рецепторами на клетках, или косвенно, стимулируя выработку и высвобождение инсулиноподобного фактора роста IGF-1 тканями . Именно через IGF 1 гормон роста влияет:

        синтез белка,

        рост мышц и мягких тканей,

        рост костей в подростковом возрасте.

GH также участвует в регулировании уровня кальция, магния и фосфора в нашем организме и увеличивает кровоток через почки.

Основная причина избыточной секреции GH – опухоль гипофиза , аденома. Возникает в результате мутации соматотропных клеток и их чрезмерного роста. В результате это приводит к неконтролируемой секреции гормона роста , с которой мы имеем дело при гигантизме и акромегалии . Чрезмерная секреция гормона роста также может быть вызвана:

        стресс

        длительное голодание,

        диабет,

Прочитайте так же:  Непереносимость глюкозы - причины, симптомы, лечение, диета

        цирроз печени,

        секретируется опухолью, расположенной за пределами гипофиза.

Однако это очень редкие случаи.

Смешанные аденомы

Аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, часто также производят другие гормоны. Такая аденома называется смешанной. В тандеме с гормоном роста чаще всего секретируется пролактин. Помимо симптомов, вызванных избытком гормона роста, у людей со смешанной аденомой , дополнительно обеспечивающей пролактин, также могут быть:

        галакторея,

        нарушения менструального цикла,

        снижение либидо,

        импотенция.

Гигантизм – возникновение и симптомы

Гигантизм – это болезнь, которая поражает только детей и подростков. Основная причина – аденома гипофиза, продуцирующая GH. При этом заболевании особое внимание следует уделять IGF 1. Гормон роста действует на растущие кости через IGF 1 . Любой избыток гормона роста вызывает избыток IFG 1 . В нормальных условиях IGF 1 способствует равномерному росту костей, особенно длинных костей, то есть бедра или руки. При избытке IGF 1 рост костей также происходит равномерно, но значительно ускоряется по сравнению с нормальным. И это вызывает самый характерный симптом гигантизма – колоссальный рост. Скелетные мышцы также растут ускоренными темпами. Кроме того, есть:

        задержка полового созревания,

        повышенное потоотделение ,

        слабость,

        нерегулярные менструации

        увеличение кистей и стоп,

        утолщение черт лица,

        головная боль и нарушения зрения, связанные с наличием аденомы гипофиза.

При дифференциальной диагностике гигантизма следует учитывать:

        семья обусловила огромный рост,

        Синдром Клайнфельтера ,

        Синдром Марфана.

Акромегалия – возникновение и симптомы

Акромегалия поражает только взрослых. Основной причиной также является аденома гипофиза, вырабатывающего гормон роста. При акромегалии влияние IGF-1 на длинные кости уже не так важно, как при гигантизме. Кости перестали расти, поэтому, несмотря на избыток IGF 1, они не удлиняются. Однако это не означает, что болезнь протекает в легкой форме. IGF 1 по-прежнему действует, например, на внутренние органы, мышцы и сухожилия. Бывает, что от появления первых симптомов до начала лечения проходит до 10 лет. Это приводит к развитию множества осложнений со стороны различных систем. Следует помнить, что при отсутствии лечения продолжительность жизни сокращается, а риск смерти от болезней сердца, респираторных заболеваний и рака увеличивается.

Прочитайте так же:  Гинекомастия

Симптомы акромегалии :

        Генеральная:

        увеличение кистей, стоп, челюсти, языка, носа, губ, надбровных дуг, утолщение черт лица,

        увеличение веса

        чрезмерное потоотделение,

        чрезмерные волосы,

        изменение тембра голоса,

        гипертрофия скелетных мышц,

        Со стороны сердечно-сосудистой системы:

        артериальная гипертензия ,

        увеличение сердца

Акромегалия и гигантизм

        сердечная недостаточность ,

        Со стороны дыхательной системы:

        обструктивное апноэ сна,

        обструкция верхних дыхательных путей,

        со стороны эндокринной системы:

        нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет,

        зоб, гипертиреоз ,

        со стороны пищеварительной системы:

        запор,

        полипы толстой кишки,

        Со стороны мочеполовой системы:

        нарушения менструального цикла,

        ослабление либидо,

        импотенция

        галакторея,

        камни в почках,

        со стороны нервной системы:

        головные боли и нарушения зрения из-за наличия аденомы,

        парез,

        Синдром запястного канала,

        Со стороны костно-суставной системы:

        боль в костях,

        дегенерация суставов и боль,

        бочкообразный сундук.

Дифференциальный диагноз акромегалии должен включать в себя:

        семейная история признаков, похожих на акромегалию,

        особенности акромегалии , иногда временно возникающей при беременности,

        Гипотиреоз.

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагноз акромегалии или гигантизма основывается на распознавании характерных симптомов заболевания и соответствующих гормональных и визуализирующих исследованиях.

В гормональной диагностике так называемые тормозной тест. Он заключается в пероральном введении диагностированному человеку раствора глюкозы. Через 2 часа измеряют уровни GH и IGF 1 в крови. В нормальных условиях глюкоза подавляет секрецию гормона роста и IGF 1. Однако в случае заболевания глюкоза не оказывает ингибирующего действия на концентрацию гормона роста и IGF 1.

При подозрении на смешанную аденому следует проверить уровень пролактина в крови .

Прочитайте так же:  Гиперактивные надпочечники (кора и мозговой слой надпочечников)

Визуализирующие обследования очень важны в диагностике. Чтобы выявить наиболее частую причину гигантизма и акромегалии , то есть аденому гипофиза, необходимо выполнить следующее:

        МРТ, то есть магнитно-резонансная томография или

        КТВР, то есть компьютерная томография высокого разрешения (у людей с противопоказаниями к МРТ).

Другие методы визуализации, такие как рентген или классическая компьютерная томография, неэффективны при обнаружении опухолей гипофиза .

Лечение и прогноз

Операция

Наиболее эффективным методом лечения как акромегалии, так и гигантизма является нейрохирургическое удаление непосредственной причины – аденомы гипофиза. Этот метод приводит к полному выздоровлению. Эффективность лечения оценивается через 3-6 месяцев. Для этого выполняется тест ингибирования глюкозы и оценивается концентрация GH и IGF 1.

Фармакологическое лечение

К сожалению, хирургическое лечение не всегда возможно. При очень больших аденомах лечение начинается с введения аналогов соматостатина, которые ингибируют секрецию GH . Они предназначены для снижения уровня GH и уменьшения опухоли, что часто позволяет удалить ее хирургическим путем. Фармакологическое лечение применяется также, если пациент не согласен на операцию или есть противопоказания к операции. Если аналоги соматостатина неэффективны , можно использовать препараты, блокирующие рецепторы гормона роста на клетках.

Лучевая терапия

Используется как дополнительное лечение после неудачного хирургического вмешательства и фармакотерапии.

Прогноз успеха лечения зависит как от размера опухоли, так и от опыта оперирующего нейрохирурга. Чем меньше аденома, тем больше шансов на ее удаление и полное выздоровление. Применение аналогов соматостатина перед операцией может повысить его эффективность. К сожалению, нет гарантии, что каждый случай излечится полностью, но более 80% пациентов с небольшими аденомами выздоравливают.

 

 

Опубликовано вГормоны

Похожие записи