ЦЕНТР ЛЕЧЕНИЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЯ
при клинике нервных болезней
Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
(812) 932-96-03
  info@honestmed.ru
  СПб, ул. Академика Лебедева, д. 37, корп. 2

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера (БМ) представляет собой негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают повторяющиеся приступы выраженного головокружения, глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, а также вегетативных расстройств (тошноты, рвоты, изменения частоты сердечных сокращений и артериального давления и пр.).

Этиология и патогенез. Несмотря на многолетнее изучение данной проблемы, этиология заболевания остается до конца не ясной. Существуют различные теории развития БМ. Согласно анатомической теории, заболевание может быть связано с патологией строения височной кости, в частности c пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом эндолимфатический мешок малых размеров расположен аномально позади лабиринта. Генетическая гипотеза основывается на том, что известны случаи наследственной передачи болезни Меньера, причем результаты последних исследований свидетельствуют об аутосомно–доминантном типе наследования данной патологии с пенетрантностью мутации около 60%. Иммунологическая теория подтверждается повышением активности NK-клеток, обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с БМ, а также эффективностью иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды и циклофосфамид) у ряда пациентов. В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание БМ с мигренью, что было описано еще самим П. Меньером. Существует также аллергическая теория, опирающаяся на то, что частота аллергических реакций у больных БМ выше, чем в среднем в популяции. Согласно метаболической теории, при БМ в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия, что индуцирует калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение.

Наиболее признанной является теория эндолимфатического гидропса, согласно которой у пациентов с БМ наблюдается увеличение объема эндолимфы и повышение внутрилабиринтного давления.

Расширенный мембранозный лабиринт при болезни Меньера (эндолимфатический гидропс).

Расширенный мембранозный лабиринт при болезни Меньера (эндолимфатический гидропс).

Необходимо, однако, отметить, что не у всех пациентов с БМ выявляется эндолимфатический гидропс, в то же самое время, эта аномалия обнаруживается при аутопсии у 6% людей, не страдавших каким-либо вестибулярными расстройствами.

Клиническая картина. БМ страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей (около 3% случаев). Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

При классическом течении БМ выделяют три стадии заболевания:

I – преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой, рвотой и вегетативными расстройствами. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 минут до нескольких часов. При этом в межприступный период слух остается нормальным.

II – формирование сенсоневральной тугоухости с преимущественным снижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III – прогрессивное снижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются, а затем и полностью исчезают.

Кроме того, у пациентов с БМ отмечается характерный звон в ушах – тиннит, который чаще всего бывает низкочастотным и, вследствие этого, пациентом тяжело отличить его от звуков окружающей среды. Тиннит может усиливаться перед или во время приступа головокружения, а также часто продолжается некоторое время после него. Со временем выраженность звона в ушах может усиливаться. Самым тягостным для пациентов симптомом БМ, значительно снижающим качество их жизни, является головокружение: выраженное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, координаторными расстройствами, стойкими вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, лабильность артериального давления, тошнота, рвота). Продолжительность приступа варьируется от нескольких минут до дней. Установлено, что развитию приступа способствуют:

1) употребление алкоголя и курение;

2) обильная пища;

3) переутомление;

4) инфекции;

5) резкие запахи;

6) шум;

7) интенсивное сморкание;

8) физиотерапевтические электропроцедуры;

9) напряженная фиксация взора (часто чтение в транспорте);

10) нарушение функции кишечника.

В начальный период заболевания такие приступы могут случаться с частотой более 30 раз в год, но в последующем их частота уменьшается или же они прекращаются вовсе. Выраженность головокружения также может быть различной: от легкого дискомфорта, до тяжелого вертиго, во время которого больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху. Нарушение походки сохраняется в течение нескольких дней после окончания приступа. У некоторых больных можно отметить предвестники приступа в виде появления или усиления шума в ухе, ухудшения походки (нарушается равновесие при поворотах головы, фиксации взора).

У 6-7% пациентов с БМ в структуре заболевания отмечаются дроп-атаки, описанные в 1936 году А. Тумаркиным и носящие в настоящее время его имя – отолитические кризы. Они представляют собой внезапные эпизоды падения без потери сознания, возникающие чаще всего у пациентов с тяжелым длительным течением БМ, однако могут наблюдаться и в дебюте заболевания. Считается, что в основе отолитического криза Тумаркина лежит механическая деформация отолитового органа, приводящая к резкой активизации вестибулоспинальных рефлексов.

Лечение. Отсутствие единого мнения относительно этиопатогенеза БМ обуславливает, главным образом, эмпирический подход к лечению данного заболевания. Все существующие в настоящее время методы терапии направлены на облегчение состояния больных в момент приступа головокружения, но значительно не влияют на течение болезни и не предотвращают развитие тугоухости. Тем не менее, существующая терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания, уменьшить выраженность тиннита, частоту и интенсивность головокружения, улучшить качество жизни пациентов.

Для купирования приступа БМ применяют в основном медикаментозное лечение и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют бетагистин, транквилизаторы и средства, улучшающие мозговое кровообращение, дегидратационные препараты. Лечение в межприступном периоде должно быть комплексным и активным. Пациентам рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, поскольку никотин и алкоголь токсичны для внутреннего уха и могут значительно снизить эффективность проводимой терапии. Показано соблюдение диеты с низким содержанием натрия для снижения объема жидкости во внутреннем ухе (ограничение потребления поваренной соли до 1-2 г в день). Также рекомендуется исключить продукты, содержащие кофеин (кофе, чай, кола, шоколад), поскольку они приводят к дисбалансу объема жидкости в организме человека, а также оказывают стимулирующее влияние на нервную систему, провоцируя развитие приступа. В случае тяжелого течения заболевания при неэффективности консервативной терапии используют хирургические методы лечения.