ЦЕНТР ЛЕЧЕНИЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЯ
при клинике нервных болезней
Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
(812) 932-96-03
  info@honestmed.ru
  СПб, ул. Академика Лебедева, д. 37, корп. 2

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) – это врожденное состояние, характеризующееся смещением миндалин мозжечка, а в ряде случаев ствола и IV желудочка головного мозга ниже уровня большого затылочного отверстия

.
Схематическое изображение ААК I типа в сочетании с сирингомиелической кистой.

Схематическое изображение ААК I типа в сочетании с сирингомиелической кистой.

Существуют три типа патологических изменений:

- аномалия I типа характеризуется грыжевидным выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия. При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен, а продолговатый мозг в ряде случаев принимает уплощенную форму;

МРТ головного пациента с ААК I типа – смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия (более 6 мм).

МРТ головного пациента с ААК I типа – смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия (более 6 мм).

- аномалия II типа характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией;

МР-картина ААК II типа – четко визуализируется каудальное смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, а также гидроцефалия.

МР-картина ААК II типа – четко визуализируется каудальное смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, а также гидроцефалия.

- аномалия III типа встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно не совместимы с жизнью.

МРТ головного мозга при ААК III типа (энцефаломенингоцеле).

МРТ головного мозга при ААК III типа (энцефаломенингоцеле).

Клинические проявления ААК многообразы. Обычно первым симптомом является головная боль, усиливающаяся при кашле, чихании и физическом напряжении. Чаще всего она появляется у пациентов в подростковом и юношеском возрасте, когда они начинают активно заниматься физическими упражнениями (посещение атлетических залов, секций и т. д.) с целью увеличения мышечной массы или снижения веса.

Также характерен нистагм (позиционный, «бьющий вниз»), дизартрия, нарушение координации движений. Могут встречаться расстройства чувствительности, нарушение функции тазовых органов.

Диагностика. В настоящий момент методом выбора при дифференциальной диагностике данной патологии является МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение. Подход к терапии ААК зависит от степени тяжести заболевания. В случае случайного выявления ААК в ходе нейровизуализационного обследования при отсутствии жалоб и симптомов заболевания пациент нуждается лишь в регулярном наблюдении врачом-неврологом. При необходимости назначается симптоматическая терапия. Если первичными симптомами патологии является головная боль, рекомендован прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Для профилактики головокружения рекомендуется избегать экстремальных физических нагрузок. Показаны препараты, обладающие анксиолитическим эффектом. Основным действенным лечением клинически значимой ААК, значительно снижающей качество жизни пациентов, в настоящее время является оперативное вмешательство – декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниэктомии при ААК.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниэктомии при ААК.
1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии: обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок.
2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниэктомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинэктомия).
3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндалин мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами.